Воспаление спинного мозга (миелит) у детей

Воспаление спинного мозга (миелит) – воспалительное заболевание, поражающее как серое, так и белое вещество спинного мозга. Это состояние приводит к демиелинизации нервных волокон и нарушению передачи импульсов, что вызывает неврологические нарушения, затрагивающие двигательную активность, чувствительность и работу автономной нервной системы.

Воспаление спинного мозга запускается как реакция на проникновение инфекционного агента или вследствие аутоиммунного ответа, который повреждает миелиновую оболочку и аксональные структуры нейронов спинного мозга. В зависимости от распространенности поражения различают очаговый миелит, при котором воспаление локализуется в одном или нескольких сегментах, и диффузный миелит, охватывающий значительную часть спинного мозга. Демиелинизация и отек вызывают нарушение электрической проводимости в нервных волокнах, что приводит к параличам, сенсорным нарушениям и дисфункции тазовых органов.

Воспаление спинного мозга у детей имеет ряд отличий от аналогичного заболевания у взрослых, что связано как с особенностями детской иммунной системы, так и с анатомо-физиологическими характеристиками. Механизм развития болезни начинается с активации иммунной системы в ответ на инфекцию, травму или аутоиммунное воздействие. При инфекционном миелите возбудитель (например, вирус герпеса, Эпштейна-Барра, энтеровирусы) проникает в нервную ткань либо непосредственно, либо через кровеносную систему, вызывая локальное воспаление. При аутоиммунном процессе иммунные клетки по ошибке атакуют антигены нервной ткани, что запускает ряд воспалительных реакций.

Иммунная система активирует клетки — Т-лимфоциты, В-лимфоциты, макрофаги, которые проникают в область спинного мозга, где вызывают воспаление. Цитокины (интерлейкины, фактор некроза опухоли) и хемокины, выделяемые клетками иммунной системы, привлекают дополнительные воспалительные клетки и способствуют усилению воспалительного процесса. В детском возрасте отмечается повышенная активность провоспалительных цитокинов, что приводит к быстрому развитию отека и ухудшению циркуляции спинномозговой жидкости в пораженной области.

Воспаление вызывает повреждение миелиновой оболочки нервных волокон, что ведет к нарушению проводимости нервных импульсов. Поскольку миелинизация у детей еще не завершена, воспаление может приводить к более серьезным последствиям. В итоге нарушается передача сигналов к мышцам и органам, что выражается в потере двигательных функций и чувствительности.

Одним из положительных факторов детского возраста является высокая нейропластичность, которая позволяет в некоторой степени компенсировать повреждения нервной ткани. После снятия воспаления активируются механизмы восстановления нейронных связей. Однако выраженная демиелинизация и повреждение аксонов при тяжелом миелите могут приводить к долгосрочным неврологическим последствиям.

Таким образом, миелит у детей отличается склонностью к быстрому прогрессированию и обширному повреждению из-за высокой реактивности иммунной системы, анатомо-физиологических особенностей нервной ткани и рисков гипоксии. Однако благодаря высокой нейропластичности, детская нервная система сохраняет значительный потенциал для восстановления, что позволяет проводить лечение с целью полной или частичной компенсации поврежденных функций.

В Tel Aviv Medical Clinic лучшие израильские специалисты на протяжении многих лет успешно диагностируют и лечат воспаление спинного мозга (миелит) у детей, обеспечивая каждому ребенку индивидуальный подход и поддержку на всех этапах лечения.

Мы предлагаем нашим пациентам:

• Консультации ведущих детских специалистов. Опытные детские неврологи, физиотерапевты, иммунологи и психологи работают с ребенком, чтобы обеспечить комплексный подход к его выздоровлению. Наши специалисты имеют многолетний опыт лечения заболеваний нервной системы у детей.
• Полная и современная диагностика миелита. Мы используем самые передовые методы диагностики, включая МРТ с высоким разрешением и молекулярно-генетическое тестирование, чтоб точно оценить степень поражения и особенности иммунного ответа у ребенка.
• Персонализированные лечебные программы. План лечения адаптируется под потребности каждого ребенка. Мы разрабатываем программы, которые включают медикаментозную терапию, физиотерапию и методы нейрореабилитации для скорейшего восстановления функций спинного мозга.
• Современные и высокоэффективные препараты. В Израиле применяют биологические и иммуномодулирующие препараты последнего поколения при миелите спинного мозга. Лечение этими медикаментами значительно снижает риск повторных эпизодов воспаления и улучшает прогноз.
• Комплексная поддержка семьи. Клиника ТАМС предлагает консультации психологов для родителей, чтобы помочь семье адаптироваться к новым условиям и быть поддержкой для ребенка на пути к выздоровлению.

Причины

Основные причины воспаления спинного мозга у детей:

• Инфекции. Наиболее частая причина – вирусные инфекции. Вирусы могут проникать в нервные ткани через кровь или лимфу, вызывая воспаление. Например, вирусы герпеса или Эпштейна-Барра, коронавирус SARS-CoV-2 способны вызывать миелит. Причинами заболевания также могут быть бактериальные инфекции (микоплазмы, болезнь Лайма, туберкулез, сифилис).
• Аутоиммунные процессы. Некоторые детские иммунные заболевания, такие как рассеянный склероз или синдром Гийена-Барре, могут приводить к воспалению спинного мозга. В этих случаях иммунная система атакует ткани нервной системы, ошибочно принимая их за патогены.
• Вакцинация. В редких случаях миелит может развиваться после вакцинации, но это крайне редкое осложнение. Оно может быть связано с реакцией организма на введенные антигены, что провоцирует воспалительную реакцию в нервной ткани.
• Травмы. Травмы позвоночника или спинного мозга, хотя и реже, могут привести к воспалению в ответ на повреждение тканей.
• Недостаток витаминов и метаболические нарушения. Дефицит витаминов группы В, особенно В12, может вызывать дегенеративные изменения в нервной системе, что в некоторых случаях провоцирует воспалительные процессы.
• Прием некоторых лекарств. Например, длительное лечение противопаразитарными или противогрибковыми препаратами.

В зависимости от причины, заболевание разделяют на инфекционный, аутоиммунный, поствакцинальный, травматический, токсический миелит. По степени распространенности: диффузный (распространяется по всему спинному мозгу и может иметь тяжелые последствия), многоочаговый (еще называют острым поперечным миелитом, симптомы развиваются быстро, воспаление охватывает несколько сегментов спинного мозга), ограниченный (поражает небольшие, локальные участки спинного мозга). По механизму развития: первичный и вторичный.

Воспаление спинного мозга: симптомы

Проявления могут варьироваться по интенсивности и распространению. У детей, в отличие от взрослых, симптомы часто возникают внезапно и прогрессируют быстрее, что делает важным их быстрое распознавание и диагностику.

Нарушение двигательной активности и мышечной силы

Яркий признак воспаления спинного мозга у детей – снижение или утрата мышечной силы в руках, ногах или одновременно. 

• Парапарез или параплегия. Слабость или паралич нижних конечностей. Возникает при воспалении нижних отделов спинного мозга, чаще всего в пояснично-крестцовом сегменте.

• Тетрапарез или тетраплегия. Слабость или паралич всех четырех конечностей, что характерно для поражения шейного отдела.

Мышечная слабость может развиваться асимметрично, затрагивая одну сторону тела сильнее другой, либо проявляться двусторонним параличом.

Сенсорные нарушения

Миелит у детей часто сопровождается изменениями чувствительности кожных покровов и слизистых оболочек. Обычно эти симптомы начинаются с пальцев рук или ног и могут распространяться выше. Ребенок жалуется на чувство «мурашек» или онемение в ногах, руках или даже по всему телу. Иногда легкое прикосновение может вызывать дискомфорт или боль. Либо, наоборот, ребенок может не чувствовать прикосновений или не реагировать на воздействие различных температур. Также возможна полная потеря чувствительности на определенных участках тела.

Болевой синдром

Одним из первых симптомов воспаления спинного мозга у детей может быть боль в спине, особенно в области пораженного сегмента. Боль бывает острой, стреляющей, или постоянной ноющей, иррадиирует в руки или ноги. Иногда усиливается при движении, напряжении мышц, кашле или чихании.

Нарушение координации и равновесия

Координация движений и равновесие нарушаются из-за поражения нервных путей при миелите. Симптомы у детей проявляются неуклюжей походкой, неловкостью при ходьбе или попытках стоять. Возникают трудности с выполнением точных движений руками, например, застегиванием пуговиц, рисованием или письмом.

Нарушение функции тазовых органов

Довольно часто возникает недержание мочи или каловых масс. Дети могут испытывать внезапные позывы к мочеиспусканию или дефекации, не успевая контролировать процесс. Иногда воспаление вызывает противоположный эффект, и ребенок не может нормально помочиться, что требует срочной медицинской помощи. Воспаление может нарушить работу кишечника, приводя к запорам.

Симптомы интоксикации

Если причиной воспаления спинного мозга является инфекция, наблюдается повышение температуры тела, озноб, лихорадка. Дети могут жаловаться на усталость, слабость, потерю аппетита. Иногда миелит сопровождается симптомами, похожими на менингит, включая головные боли и непереносимость яркого света.

Респираторные нарушения

При поражении верхних отделов спинного мозга, особенно в области шеи, может возникнуть нарушение дыхательной функции. Это происходит из-за ослабления или паралича диафрагмы и межреберных мышц, что сопровождается одышкой или даже необходимостью подключения ребенка к аппарату ИВЛ.

Резкие изменения настроения и поведения

Из-за дискомфорта и болевого синдрома дети могут становиться раздражительными, беспокойными или, наоборот, сильно апатичными. Маленьким детям трудно описать свои ощущения, поэтому они капризничают или часто плачут без видимой причины.

Современные методы диагностики

Миелит, диагностика которого начинается с осмотра и сбора анамнеза, а также включает лабораторные и инструментальные исследования, может вызывать серьезные осложнения, поэтому важно обратиться за помощью быстро и к проверенным специалистам.

Осмотр и сбор анамнеза

В первую очередь врач выясняет, когда появились первые симптомы, как они развивались и как быстро прогрессировали, были ли у ребенка инфекционные заболевания перед развитием миелита, получал ли недавно вакцинацию. Присутствуют ли у пациента хронические заболевания, особенно аутоиммунные, которые могли бы спровоцировать воспаление спинного мозга. Были ли недавно травмы или перенесенные операции.

Во время осмотра врач обращает внимание на:

• Мышечную слабость в конечностях.
• Сенсорные нарушения (онемение, покалывание, потерю или повышение чувствительности).
• Нарушение рефлексов. Проверяются основные рефлексы, такие как коленный, ахиллов и другие, чтоб оценить работу нервной системы.
• Нарушение координации и походки. Врач смотрит, как ребенок ходит, поднимается или выполняет мелкие движения руками.

Лабораторные методы

Основные анализы для диагностики воспаления спинного мозга у детей:

• Общий анализ крови. Позволяет выявить признаки воспаления, такие как увеличение количества лейкоцитов, повышение уровня С-реактивного белка, увеличение СОЭ. 
• Люмбальная пункция. Это «золотой» стандарт диагностики при подозрении на миелит. Врачи получают образец спинномозговой жидкости (ликвора) для анализа. Люмбальная пункция помогает исключить менингит или энцефалит, выявить наличие воспалительных клеток, повышенный уровень белка и снижение уровня глюкозы, определить наличие антител, указывающих на аутоиммунный процесс (например, при рассеянном склерозе), а также выявить специфические вирусы или бактерии, если причиной миелита у ребенка стала инфекция.
• Серологические исследования. Кровь проверяют на наличие антител к вирусам, таким как герпес, вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус или другие возбудители, которые могут вызывать миелит.
• Анализ на аутоантитела. При подозрении на аутоиммунные причины миелита (например, рассеянный склероз, острый диссеминированный энцефаломиелит) назначаются тесты на антитела к миелину и другим структурам нервной системы.

Инструментальные методы

Основной визуализационный метод диагностики миелита – магнитно-резонансная томография (МРТ). Она позволяет получить детальные изображения спинного мозга и выявить воспаление, отек или демиелинизацию. Также выполняется МРТ с контрастом для оценки активности воспалительного процесса и степени поражения нервной ткани.

Компьютерная томография (КТ) используется реже, чем МРТ, но может быть назначена в случае, если МРТ недоступно. КТ позволяет оценить структуры позвоночника и исключить другие патологии, такие как опухоли или травмы.

Электромиография и исследование нервной проводимости. Эти исследования показывают, насколько хорошо нервы передают электрические сигналы к мышцам. Также назначаются тесты вызванных потенциалов, позволяющие оценить, как мозг реагирует на стимуляцию зрительных, слуховых или тактильных нервов. В ходе обследования ребенок подвергается различным стимулам, например, свету, звуку или прикосновению, а реакцию записывают специальные аппараты.

Генетическая диагностика

Назначается при подозрении на наследственные заболевания, которые могут быть связаны с воспалением или дегенерацией нервной системы, или если у ребенка выявлены атипичные формы миелита. К таким случаям относятся рассеянный склероз, острый диссеминированный энцефаломиелит или синдром Девика. Также генетическая диагностика будет эффективной при подозрении на митохондриальные миопатии, метахроматическую лейкодистрофию или другие заболевания, которые приводят к воспалению нервных волокон.

• NGS (Next Generation Sequencing) – секвенирование нового поколения. Применяется для поиска мутаций в генах, ответственных за работу иммунной системы и нервных тканей, например, в генах HLA, а также для анализа митохондриальных ДНК.
• WES (Whole Exome Sequencing) – цельное экзомное секвенирование. Позволяет проанализировать все кодирующие участки ДНК (экзомы), которые несут основную информацию о белках, помогает обнаружить мутации в генах, ответственных за работу миелина или воспалительные реакции.
• SNP (Single Nucleotide Polymorphisms) – анализ на однонуклеотидные полиморфизмы. Исследование отдельных нуклеотидных замен в ДНК, которые могут влиять на предрасположенность к различным заболеваниям, включая аутоиммунные процессы.
• Молекулярно-генетический тест на антифосфолипидный синдром. АФС может проявляться как системное воспаление, затрагивающее в том числе и спинной мозг. Тестирование проводится для исключения этого синдрома при миелите.
• Тест на мутации в гене NOD2. Полезен при аутоиммунных заболеваниях, сопровождаемых миелитом.
• Анализ на мутации в гене GFAP. Этот ген кодирует белок глиальный фибриллярный кислый протеин, который играет ключевую роль в поддержании структуры и функции астроцитов.

Услуга молекулярно-генетического тестирования доступна всем пациентам клиники Tel Aviv Medical Clinic. Все этапы тестирования – от забора биоматериала до высокоточных исследований – проводятся прямо в стенах нашей клиники, исключая необходимость обращения в другие учреждения. ТАМС заслуженно считается одной из ведущих клиник Израиля в области генетической диагностики, предлагая высочайший уровень точности и качества анализов для наших пациентов.

• AUTOG | Autoinflammatory Disorders Gene Panel, Varies
• 2DIS | Human Leukocyte Antigens (HLA)-DR-DQ Disease Association Typing Low Resolution, Blood
• MDS2 | Movement Disorder, Autoimmune/Paraneoplastic Evaluation, Serum
• MDC2 | Movement Disorder, Autoimmune/Paraneoplastic Evaluation, Spinal Fluid

Миелит спинного мозга: прогноз

Прогноз миелита у детей зависит от причины заболевания, уровня и объема поражения спинного мозга, а также от того, насколько быстро начато лечение. Ранняя диагностика и немедленное лечение значительно улучшают прогноз. Если терапия начинается в течение нескольких часов или дней после появления первых симптомов, существует больше шансов на полное или частичное восстановление функций спинного мозга.

Вирусные и инфекционные формы миелита имеют более благоприятный прогноз, если их возбудители были успешно идентифицированы. Аутоиммунные формы часто требуют более длительного и сложного лечения, могут приводить к рецидивам или хроническому течению заболевания. Если воспаление затрагивает большой участок спинного мозга или охватывает его полностью, шансы на полное восстановление ниже, чем при локальном воспалении.

Современные методы лечения

Лечение воспаления спинного мозга у детей – сложный процесс, который направлен на устранение причины, подавление воспалительного процесса и восстановление поврежденных функций. Терапия зависит от причины заболевания, тяжести симптомов и скорости прогрессирования миелита. Для разработки индивидуального плана лечения в работу включаются педиатры, неврологи, инфекционисты, иммунологи и реабилитологи.

Этиотропная терапия

Направлена на устранение основной причины воспаления спинного мозга. Это ключевой элемент терапии, так как воспаление может быть вызвано инфекциями, аутоиммунными процессами, травмами или другими патологическими состояниями.

Лечение инфекционного миелита зависит от возбудителя. Если миелит вызван вирусами, например, вирусом герпеса или Эпштейна-Барра, назначают противовирусные препараты (ацикловир, валацикловир, ганцикловир). В случае бактериального миелита (например, при туберкулезе, сифилисе или менингококковой инфекции) используются антибиотики широкого спектра действия, такие как:

• Цефалоспорины 3-4 поколения (цефтриаксон, цефотаксим).
• Ампициллин или пенициллин при сифилисе.
• Изониазид, рифампицин, пиразинамид при туберкулезе.

При паразитарных инфекциях назначаются противопаразитарные препараты, которые выбираются в зависимости от типа паразита.

Лечение аутоиммунного миелита требует подавления активности иммунной системы для предотвращения дальнейшего разрушения нервных тканей. В таком случае назначаются глюкокортикостероиды (метилпреднизолон) и иммуноглобулины. Последние показаны при острых тяжелых формах миелита и могут применяться как дополнение к стероидам. В случаях, когда стандартная иммуносупрессия не помогает, назначают цитотоксические препараты (циклофосфамид) для подавления активности иммунной системы.

Патогенетическая терапия

Направлена на подавление воспалительного процесса и защиту нервных клеток от дальнейшего повреждения. Она также помогает предотвратить осложнения, связанные с отеком спинного мозга.

• Противовоспалительные препараты: глюкокортикостероиды (метилпреднизолон).
• Деконгестанты: назначаются для снижения отека тканей спинного мозга (фуросемид, маннитол).
• Антиоксиданты и нейропротекторы применяются для защиты нервных клеток от повреждений (витамин Е, метилурацил, глутаминовая кислота, цитофлавин). 

Симптоматическое лечение

Направлена на облегчение симптомов воспаления спинного мозга, таких как боль, спазмы мышц, нарушения чувствительности и функции тазовых органов. Для снятия боли, жжения назначаются анальгетики и противосудорожные препараты (габапентин, прегабалин, карбамазепин). Для снятия мышечных спазмов – миорелаксанты (баклофен, тизанидин). При нарушении функций тазовых органов могут применяться: альфа-блокаторы для улучшения оттока мочи, антихолинергические препараты для уменьшения гиперактивности мочевого пузыря, слабительные средства при запорах.

Генотерапия

Перспективный метод лечения неврологических заболеваний, включая миелит у детей, особенно когда речь идет о наследственных или аутоиммунных формах воспаления. Он основывается на коррекции генетических дефектов или регуляции работы иммунной системы на уровне генов.

• Редактирование генов CRISPR-Cas9. Позволяет «вырезать» дефектные участки ДНК и вставить исправленные, что особенно важно для детей с наследственными формами миелита. 
• Генная замена с использованием вирусных векторов. Метод основан на доставке здоровых копий генов в клетки пациента. Этот метод может применяться для коррекции мутаций, вызывающих дегенерацию миелина — защитной оболочки нервных волокон, которая разрушается при миелите. 
• Генотерапия для модуляции иммунного ответа. В процессе уменьшается активность генов, отвечающих за производство провоспалительных цитокинов, что снижает агрессию иммунной системы по отношению к нервным клеткам.

Моноклональные антитела и биологические препараты

Эти препараты блокируют ключевые молекулы, участвующие в воспалении, и предотвращают повреждение спинного мозга.

• Моноклональные антитела против интерлейкина-6 (тоцилизумаб). Препараты, блокирующие активность интерлейкина-6 – медиатора воспаления, которые помогают снизить воспаление и уменьшить повреждения нервных тканей.
• Антитела против CD20 (ритуксимаб). Препарат помогает предотвратить дальнейшие атаки иммунной системы на миелин и снизить риск рецидивов при хронических формах миелита.
• Интерфероны и их производные (интерферон-бета). Назначаются для подавления воспаления и модуляции иммунного ответа при аутоиммунных заболеваниях нервной системы. 

Плазмаферез

Метод, который используется для удаления из крови антител и других воспалительных веществ, вызывающих воспаление спинного мозга. Эффективен при тяжелых аутоиммунных формах миелита, особенно в тех случаях, когда традиционные методы лечения оказываются недостаточно эффективными. Также используется метод иммуно-адсорбции, позволяющий удалять только вредные антитела, сохраняя при этом остальные компоненты плазмы.

Терапия стволовыми клетками

Стволовые клетки обладают способностью дифференцироваться в различные типы клеток, включая нейроны и глиальные клетки, которые могут восстанавливать поврежденные участки нервной системы. Их введение при миелите снижает активность воспалительного процесса, ускоряет восстановление нервных волокон. 

Стимулирование нейропластичности

Назначается электростимуляция спинного мозга и транскраниальная магнитная стимуляция. Первый метод стимулирует восстановление нервных волокон и улучшает передачу нервных сигналов, то есть помогает ускорить восстановление двигательных функций у детей, перенесших миелит. Второй используется для стимуляции работы определенных областей головного и спинного мозга. Этот метод способствует улучшению координации движений и восстановления моторики.

Терапия экзосомами

Экзосомы – небольшие везикулы, которые выделяются клетками и содержат белки, липиды, РНК и другие молекулы. Они играют важную роль в регенерации тканей. Экзосомы, выделенные из стволовых клеток, могут стимулировать восстановление нервных тканей и модулировать иммунный ответ.

Роботизированные системы реабилитации и методы БОС

После острого периода воспаления спинного мозга у детей очень важна реабилитация. 

• Роботизированные экзоскелеты. Эти устройства помогают детям с повреждением спинного мозга восстановить способность ходить. Экзоскелеты поддерживают тело ребенка, стимулируют правильные движения и постепенно восстанавливают мышцы и координацию движений.
• БОС-терапия. Позволяет отслеживать активность мышц и нервов в реальном времени. БОС-системы помогают детям лучше контролировать свои движения и координацию за счет обратной связи о работе их мышц и нервной системы.

Клинические исследования

Клиника ТАМС предоставляет уникальную возможность для детей с воспалением спинного мозга, лечение которых дается тяжело в современных условиях, участвовать в клинических исследованиях, проводимых под наблюдением ведущих специалистов и научных центров. Эти исследования направлены на разработку и внедрение передовых методов лечения, улучшение диагностики и реабилитации детей с неврологическими заболеваниями. Участие в клинических испытаниях является абсолютно бесплатным и может предложить доступ к новейшим лекарственным препаратам, которые еще недоступны в повседневной медицинской практике.

Для того чтобы ваш ребенок мог принять участие в клиническом исследовании, необходимо пройти несколько этапов отбора, которые помогут определить, подходит ли конкретное исследование для его состояния. Это реальный шанс не только улучшить здоровье вашего ребенка, но и помочь создать более эффективные методы лечения для будущих поколений.