Синдром Хиппеля-Линдау(VHL)

Синдром Хиппеля-Линдау относится к классу генетических заболеваний, аутосомно-доминантных патологий. Он приводит к формированию у больного множества новообразований полиморфного типа. Наследственный фактор становится причиной болезни в восьмидесяти процентах случаев. Синдром передается через аутосомный, доминантный тип при неполной пенетрантности генов. В двадцати процентах ситуация причиной развития болезни становятся новые мутации.

У пациентов с синдромом Хиппеля-Линдау в ряде случаев наблюдается формирование доброкачественных новообразований в печенке. Опухолевые процессы в почках отличаются высоким уровнем злокачественности. У больных формируется почечно-клеточная онкология. Это распространенная патология среди людей с болезнью VHL. Рак диагностируют у взрослых больных в возрасте от сорока до шестидесяти лет.

Последствия развития синдрома Хиппеля-Линдау

Наличие патологического процесса Гиппеля-Линдау приводит к формированию различных аномалий в организме:

• Гемангиобластома – в восьмидесяти процентах случаев;
• Гемангиомы сетчатки глаза;
• Почечно-клеточная онкология;
• Доброкачественные опухоли в печенке;
• Ангиома глазной сетчатки;
• Карцинома почек;
• Кистозные образования в поджелудочной;
• Феохромцитома;
• Новообразования в яичке, матке, островковых клетках, внутреннем ухе.

Как выявить синдром Хиппеля-Линдау

В медицине классифицируют два вида синдрома Хиппеля-Линдау: сопровождающийся феохромоцитомой, без феохромцитомы. При наличии патологии есть вероятность формирования аденокарцином в почках, карцином.

Феохромоцитома – опухолевое образование, сформированное из клеточного состава мозговых веществ надпочечников. Для диагностики, дифференциации вида патологии применяется:

• Офтальмологический осмотр;
• Неврологический осмотр;
• Компьютерная томография;
• Магнитно-резонансная томография;
• Ультразвуковое обследование с целью обнаружения опухолевых очагов;
• Исследование ДНК, позволяющее определить мутации в генах VHL

Лечение синдрома Хиппеля-Линдау в Tel Aviv Medical Clinic

Ведущий медицинский центр Тель-Авива применяет высокоточные методы для диагностики синдрома Хиппеля-Линдау. Специалисты высшей категории проводят тщательное обследование с использованием инновационного оборудования, новейших разработок, позволяющее выявить опухоли в организме пациента. В ходе лечения проводится комплексная терапия на базе прогрессивных методик, позволяющая вернуть пациенту здоровую жизнь.