Синдром Хаферка́мпа

В педиатрии существует множество заболеваний, присущих детскому возрасту. Большинство из них не несут ощутимой опасности, относительно быстро вылечиваются и полностью проходят. Особняком стоит группа генетических патологий, которые требуют повышенного внимания специалистов и длительного, сложного лечения. Одним из таких врожденных заболеваний является синдром Хаферкампа.

Что означает синдром Хаферкампа?

Это редкое расстройство, связанное с генным дефектом, характеризуется наличием гемангиоматозных образований, которые развиваются внутри костной ткани, соответственно приводя ее к разрушению. Сосудистые разрастания (гемангиомы) заполняют костномозговой канал, поражая любые структуры организма, в том числе лимфатические узлы и внутренние органы. Множественные гемангиомы представляют собой недифференцированную волокнистую саркому, которая вызывает изменения и разрушение костной ткани, приводя к необратимым последствиям, в том числе к инвалидизации и летальному исходу. При отсутствии лечения патология будет быстро прогрессировать, а растущие внутрикостные опухоли становится причиной рассасывания костной ткани, вытесняя красный костный мозг из трабекулярного вещества.

Насколько распространен синдром Хаферкампа?

Патология относится к виду жизнеугрожающих редких расстройств, частота встречаемости которых не указана на сегодняшний день в единой статистике. Заболевание, которое выявляется у детей любого возраста, было открыто немецким патологом Хаферкампом в 1961 году.

Каковы симптомы синдрома Хаферкампа у детей?

Клиническая картина отличается широким спектром проявлений, поскольку сосудистые образования могут располагаться в различных участках тела, разрастаться, сдавливать окружающие структуры. Шансы на благоприятный исход повышаются при своевременном обнаружении расстройства и адекватного применения лечебных мероприятий. Внимательность родителей поможет заподозрить проблемы со здоровьем ребенка по таким характерным симптомам:

• Анемия.
• Патологические переломы.
• Боли в суставах, которые прогрессируют и не купируются обычными анальгетиками.
• Дисфункция пораженных конечностей.
• Деформация участков скелета.
• Уменьшение диапазона движения.
• Сонливость, вялость, раздражительность.
• Покраснение тех участков кожи, где локализуется гемангиома.
• Повышение температуры.
• Снижение аппетита.
• Утрата интереса к игрушкам, окружающему миру.
• Локальное онемение.
• Слабость мышц.
• Хромота, изменение походки.

Как лечится синдром Хаферкампа у детей?

Немаловажным в диагностике является верификация патологии, которая имеет схожую клиническую картину с другими, более распространенными заболеваниями, из-за чего может возникнуть путаница. Редкость синдрома зачастую влияет на ошибочность результата обследования и неправильного лечения, которое может сильно усугубить ситуацию. Избежать негативных последствий возможно, выбрав ведущую европейскую клинику Тель Авив Медикал Центр (Ихилов), где диагностику и лечение проведут максимально грамотно и эффективно. На основании физикального осмотра пациента и сбора жалоб, специалисты клиники могут предположить о наличии синдрома Хаферкампа. Сам диагноз ставится только после всестороннего инструментального исследования скелета и внутренних органов. Визуальная диагностика помогает изучить повреждение костных структур, определить локализацию, размер и степень разрастания образований. По результатам диагностики назначается наиболее оптимальное для конкретного случая лечение.

• Образования, проросшие внутрь костной ткани, удаляются одним из способов хирургического вмешательства. Как правило, качественная резекция, необходимая для исключения рецидивов и восстановления анатомии костей, проводится вместе с участком поврежденной кости. После иссечения кости образуется дефект, который замещается имплантатом. В результате абсолютного удаления опухолей восстанавливается функция опорно-двигательного аппарата, устраняются симптомы заболевания, улучшается качество жизни. Опасность таких инвазивных процедур, требующих от врача немалого мастерства и точности, сводится к минимуму, поскольку выполняется лучшими в мире детскими хирургами профессором Игорем Сухотником и доктором Яир Горчак, обладающими колоссальным стажем проведения операций.
• Медикаментозное лечение необходимо для предотвращения развития воспалительных или инфекционных процессов, в качестве поддерживающей терапии.
• Лучевая терапия предназначена для прекращения распространения опухолевой массы, склонной к малигнизации. Уничтожение пораженных клеток зависит от интенсивности ионизирующего излучения, которое в клинике ТАМС доктор Осповат Ина фокусирует на зону очага, избегая при этом здоровые ткани.

Какова выживаемость при синдроме Хаферкампа у детей?

Заболевание постепенно приводит к ослаблению мышц, истончению костей, нарушенному функционированию внутренних органов, что чревато новыми осложнениями. Поэтому прогноз при развитии данной патологии считается неблагоприятным, на что влияет также ряд факторов: возраст и общее состояние организма ребенка, локализация, количество и размер опухолевых очагов, правильно проведенное лечение. В Тель Авиви Медикал Центр среди крупных европейских клиник на порядок выше показатели по длительной выживаемости маленьких пациентов с диагностированным синдромом Хаферкампа.

Такой высокий уровень результативности обусловлен инновационным подходом, который практикуется в ТАМС и основан на разработке персонализированной программы лечения. При этом к избранию лечебных мер привлекаются специалисты смежных областей, которые находятся в одном корпусе, что позволяет не транспортировать ребенка для обследований, процедур и консультаций узкопрофильных экспертов. Состояние юного пациента и реакция его организма на проводимое лечение постоянно проверяется, что позволяет предупреждать осложнения. При необходимости и для повышения эффективности, лечебная тактика корректируется. В клинике Ихилов выполняют операции пациентам с других стран, преимущественно СНГ, которым в местных больницах было отказано в адекватной помощи.

Почему для лечения синдрома Хаферкампа у ребенка выбирают Тель Авив Медикал Центр?

Столкнувшись с неизвестной, пугающей патологией, родители заболевшего ребенка озадачиваются поисками подходящего медицинского учреждения, и выбирают надежную израильскую клинику ТАМС, опираясь на такие преимущественные факторы:

• Высочайшая квалификация докторов, в арсенале которых имеются экспертные знания, солидные навыки и опыт лечения синдрома Хаферкампа – редкого заболевания, на котором они специализируются.
• Использование самых эффективных, безопасных для детского организма методик, которые позволили значительно повысить коэффициент долгосрочной выживаемости без осложнений с нормализацией анатомии и функционирования костно-суставной системы при диагностированном синдроме Хаферкампа.
• Обследования проводятся со 100% точностью за счет применения высокотехнологичного оборудования экспертного класса, которое также способствует безболезненному проведению процедур и точности выполнения хирургических вмешательств.
• Полный спектр первоклассных медицинских услуг по приемлемым тарифам, комфортабельные палаты, доброжелательная атмосфера, чуткий и заботливый персонал, возможность восстановить функции, окрепнуть и оздоровиться в реабилитационном центре ТАМС.