Синдром Хаферка́мпа у детей
Генерализированный гемангиоматоз с остеолизом, сопровождаемый высоким риском появления сарком. В Израиле дети с костными раковыми образованиями успешно лечатся в специализированной клинике Тель Авив Медикал Центр, которая является Национальным центром борьбы с разными видами сарком.
Что такое Синдром Хаферка́мпа?
Это редкая генетическая патология, для которой характерным является наличие внутрикостных гемангиом. Инвазивный рост множественных образований приводит к деформации кости. Изменение структуры губчатого вещества вызывает разрушение костной ткани и спонтанные многочисленные переломы. В основе заболевания находится волокнистая недифференцированная саркома, которая постепенно поражает костномозговой канал, иногда затрагивая и внутренние, жизненно важные органы, лимфатические узлы. Прогрессирующее новообразование при отсутствии грамотно встроенного плана лечения может стать причиной летального исхода. Точные факторы, способные спровоцировать развитие опухоли, не установлены, но не исключается связь с наследованием по аутосомно-доминантному типу.
Насколько распространен синдром Хаферка́мпа у детей?
Впервые заболевание было описано в 1961 году немецким врачом Хаферка́мпом. Синдром встречается крайне редко, выявляясь в том числе у детей разного возраста. Ввиду редкости врожденной патологии не всегда удается определить форму и вид заболевания, особенно в неспециализированных больницах СНГ. Костные гемангиомы составляют около 1% от всех доброкачественных образований кости.
Каковы симптомы синдрома Хаферка́мпа у детей?
Симптоматика зависит от расположения образования, его размеров и интенсивности роста. Бдительность родителей поможет обнаружить опухоль на ранней стадии, чтобы приступить к лечению и не допустить ухудшения самочувствия ребенка.
- Болезненные ощущения в области костей и суставов, которые со временем усиливаются.
- Спонтанные переломы.
- Общее недомогание.
- Снижение физической активности.
- Анемия.
- Нарушенная функция пораженного отдела скелета.
- Деформация позвоночника, конечностей, грудной клетки.
- Повышение температуры тела.
- Локальные покраснения кожи.
- Раздражительность, вялость, сонливость, апатия.
- Потеря аппетита и интересов.
- Онемение частей тела.
- Парез или паралич.
Как лечится синдром Синдром Хаферка́мпа у детей?
Для определения вида заболевания проводится детализированная диагностика, в том числе и дифференциальная, поскольку синдром Хаферкампа имеет схожую клиническую картину с другими патологическими заболеваниями костей. Выполняются лабораторные исследования – биохимия крови, анализ на СЭО, а также инструментальная диагностика с визуализацией поврежденных участков скелета. Выбор схемы лечения основывается на результатах диагностики, в достоверности которых можно не сомневаться, обратившись за медицинской помощью в израильскую клинику Тель Авив Медикал Центр (Ихилов).
- Необходимость биопсии и проверки фрагмента опухоли на молекулярно-генетические особенности, позволяет на основе Израильской базы фармацевтики определить рациональность назначенного лечения.
- В ряде случаев может понадобиться применение таргетной терапии или иммунотерапии, чтобы активировать работу иммунной системы и направить ее на борьбу с пораженными клетками.
- Одним из методов хирургического вмешательства проводится удаление внутрикостного образования вместе с резекцией пораженной кости. Оставшийся дефект подвергается пластике, замещаясь качественным имплантатом. После операций утраченная функция костно-суставной системы возвращается, улучшается общее самочувствие ребенка. В Тель Авив Медикал Центр большинство операций по иссечению опухолей костей проводит один из лучших онко-ортопедов доктор Яир Горчак и ведущий хирург профессор Игорь Сухотник. Наши врачи обладают колоссальным опытом в лечении даже такого редкостного заболевания, как синдром Хаферкампа. У нас оперируют пациентов, которым отказали в других больницах, преимущественно стран СНГ, где не имеют навыков и знаний, достаточных для лечения редкой патологии
- Замедлить рост разрушающего костные структуры образования, помогает применение лучевой терапии. Ионизирующее излучение доктор Осповат Ина направляет точно в зону опухолевого очага, чтобы, не затрагивая здоровую ткань, оно губительно воздействовало на пораженные клетки. После радиотерапии, дозировка и длительность которой определяется врачом, уменьшаются клинические проявления синдрома, утихает боль.
Какова выживаемость при синдроме Хаферкампа у детей?
Болезнь характеризуется неблагоприятным прогнозом, что обусловлено истончением костной ткани, атрофией мышечной массы, нарушенной работой внутренних органов. Прогрессирующая патология имеет необратимые последствия, приводя не только к инвалидности, но и к ранней смертности. Избежать неблагоприятного прогноза возможно, обратившись в Тель Авив Медикал Центр, где проведут качественное лечение врачи, специализирующиеся на редком заболевании – синдроме Хаферкампа. Консилиум докторов определит наиболее эффективную программу лечения, разработанную индивидуально, с учетом всех особенностей заболевания и состояния ребенка.
К лечению привлекаются узкопрофильные эксперты, которые находятся в одном здании, что позволяет оперативно проводить консультации, процедуры, исследования. Этапы протокола лечения неукоснительно соблюдаются, корректируясь в случае необходимости. Постоянно проверяются результаты лечения, чтобы в случае их ухудшения изменить тактику. У нас выполняют повторные операции пациентам больниц стран СНГ, где нет возможности успешно завершить лечение. Именно Тель Авив Медикал Центр демонстрирует положительную динамику вылеченных пациентов, увеличив в разы выживаемость при синдроме Хаферкампа по сравнению с другими медицинскими учреждениями.
Почему Тель Авив Медикал Центр (Ихилов) выбирают для лечения ребенка с синдромом Хаферкампа?
- Серьезные и опасные патологические образования успешно лечатся в Национальном центре по лечению саркомы, где проводятся консилиумы с Мировыми медицинскими центрами и применяются прогрессивные, эффективные методики.
- Высококвалифицированные врачи клиники специализируются на лечении редких патологий, включая синдром Хаферкампа, обладая при этом внушительным опытом и экспертными знаниями. Это позволяет успешно бороться с последствиями развития болезни, повышать показатели долгосрочной выживаемости.
- Использование щадящих для детского организма, оптимальных методов лечения, которые не вызывают осложнений, возвращая ребенку полноценную функцию скелета.
- Высокотехнологичная оснащенность клиники Ихилов с наличием аппаратов экспертного класса для максимально достоверной диагностики, проводимой в кратчайшие сроки. Современное оборудование в совокупности с огромным стажем специалистов дает возможность выявлять такие редкие болезни, как синдром Хаферкампа.
- Доброжелательная атмосфера, уютные палаты детского отделения, приветливый и заботливый персонал, возможность закрепить результат лечения, восстановить функцию опорно-двигательного аппарата под наблюдением врачей в центре реабилитации Ихилов.
- Полный комплекс первоклассного медицинского обслуживания по лояльным тарифам. Также сотрудники Тель Авив Медикал Центр помогают связаться с благотворительными фондами для получения материальной поддержки на лечение маленького пациента с синдромом Хаферкампа.
Врачи:
Проф. Сергей Постовский Онколог, ведущий специалист в области детской онкологи солидных опухолей и Саркоме
Доктор Дрор Левин Онколог, ведущий специалист в области детской гемотоонкологии и онкологи солидных опухолей, Саркоме
Проф. Амос Торен Онколог, руководитель отделения Педиатрической гемато-онкологии и Трансплантации костного мозга
Др. Квенцель Ирис Онколог, детский онкогематолог, ведущий специалист в области детской онкологи солидных опухолей и Саркоме
Др. Осповат Инна Онколог, радиолог, заведующая подразделением детской радиологии.
Др. Яир Горчак Хирург, Заведующий отделением детской онкологической ортопедии