• The Best Clinic
    2017
  • The Best Clinic
    2018
Weizman 14, Tel Aviv, Israel

    Синдром Байлера у детей: симптоматика

    Синдром Байлера относится к категории редких патологических нарушений наследственного типа. Первичный признак – холестаз. Это аномальный процесс, вызванный нарушениями при синтезировании, выработке, транспортировки желчного вещества. Желчь вырабатывает печень. Предполагает дальнейшее ее передвижение в область двенадцатиперстной кишки. При синдроме Байлера двенадцатиперстная кишка не получает должную порцию желчи.

    Печеночные клетки – гепатоциты – накапливают желчную кислоту, компоненты вещества. Это приводит к разрушению клеточной структуры печени. Отсутствие нормальной транспортировки желчной кислоты к двенадцатиперстной кишке вызывает нарушение всасывающей функции кишечника.

    Орган перестает усваивать витамины, жирорастворимые витаминные элементы, питательные вещества.

    Симптоматика синдрома Байлера у ребенка

    Синдром Байлера у детей проявляется следующими признаками:

    • Отставание в развитии, росте;
    • Появление ксантом. Новообразований, имеющих коричневый, желтый цвет. Характерная дислокация – локти, спина, грудь. Причина – жировые отложения, вызванные нарушением обменных процессов;
    • Развитие спленомегалии;
    • Увеличенная печень ребенка;
    • Холестаз – появление интенсивного кожного зуда, усиливающегося в ночные часы;
    • Гиповитаминоз;
    • Стеатореи – патологии, вызванные нарушением всасывания жира кишечником. Жидкие, кашицеобразные, жирные испражнения, имеющие неприятный запах;
    • Появление желтых, коричневых новообразований в области век – ксантелазм;
    • Отсутствие характерного цвета каловых масс;
    • Желтый оттенок кожных покровов, глаз. Билирубин преобладает в ткани организма, в составе крови;
    • Темный цвет урины.

    Методы диагностики синдрома Байлера

    Дети с синдромом Байлера нуждаются в комплексном обследовании. Оно включает:

    • Рентгенографический осмотр брюшины;
    • Компьютерную томографию брюшины;
    • Забор фрагмента биологического материала печени для микроскопического обследования в ходе тонкоигольной биопсии;
    • Эластографию;
    • Эзофагогастродуоденоскопию;
    • Магнитный резонанс;
    • Клиническое исследование мочи, крови;
    • Биохимический анализ крови;
    • Ультразвуковую диагностику;
    • Коагулограмму.

    Лечение синдрома Байлера у ребенка в Tel Aviv Medical Clinic

    Израильская клиника специализируется на лечении пациентов с синдромом Байлера. Уникальное оборудование нового поколения, многолетний опыт работы помогает врачам бороться со сложнейшими, редкими заболеваниями.

    Найти врача

    Позвоните нам или заполните форму ниже, и мы свяжемся с вами. Мы стараемся ответить на все запросы в течение 24 часов в рабочие дни.
    Перейти к содержимому