Остеосаркома у детей

Остеосаркома (остеогенная саркома) – это злокачественная первичная опухоль костей, которая развивается из мезенхимальных клеток (клетки, которые дают начало костной ткани). В результате определенных причин эти клетки начинают бесконтрольно размножаться, что приводят к образованию большого количества остеоида (костная ткань), формированию опухоли и разрушению нормальной архитектоники костной ткани.

Остеосаркома поражает преимущественно длинные трубчатые кости верхних и нижних конечностей (бедренная, большеберцовая, плечевая), но могут страдать абсолютно все кости в организме (тазовые, череп, другие плоские кости).

Заболевание отличается высокой агрессивностью, быстрым распространением на окружающие ткани и ранним развитием метастазов. Метастазирование происходит в основном гематогенным путем, поэтому с кровью злокачественные клетки могут достигать практически всех органов и тканей.

Остеогенная саркома – это самая распространенная первичная опухоль костной ткани среди детей. Чаще всего она поражает детей от 10 лет, подростков и молодых людей. В развитии остеосаркомы задействованы генетические факторы, например, дети, которые являются носителями гена наследственной ретинобластомы (ген RB1) или синдрома Ли-Фраумени (ген TP53), болеют остеосаркомой чаще.

Остеосаркома – это тяжелое и агрессивное заболевание, но при своевременном обращении за специализированной медицинской помощью и правильной современной тактике – вполне излечимое. Поэтому при малейшем подозрении на данную опухоль у ребенка – не медлите! Срочно обращайтесь к специалистам отделения детской онкологии-гематологии Tel Aviv Medical Clinic.

Все наши специалисты обладают высокой квалификацией и богатым опытом работы с пациентами с онкологическими поражениями костей. Большинство из них не раз стажировались на базе лучших детских онкологических центров США и Европы, поэтому в качестве предоставления медицинских услуг можно не сомневаться. В своей повседневной работе наши врачи руководствуются современными мировыми протоколами лечения и клиническими рекомендациями, основанными на принципах доказательной медицины. Наряду с этим, подход к каждому пациенту сугубо индивидуален. При составлении плана обследования и схемы терапии врач учитывает все мельчайшие детали – возраст ребенка, основной диагноз, стадию заболевания, наличие тяжелых сопутствующих заболеваний, пожелания самого маленького пациента и его родителей по поводу лечебного процесса. Благодаря такому подходу нам удается добиться успехов даже в самых сложных ситуациях.

Важным преимуществом лечения остеосаркомы в нашем медицинском учреждении является мультидисциплинарный подход. Помощь ребенку оказывает целая команда узких специалистов: онкологи, ортопеды, травматологи, хирурги, пластические хирурги, нейрохирурги, педиатры, лучевые терапевты, химиотерапевты, реабилитологи, физические терапевты, психологи и другие специалисты при необходимости.

Причины остеосаркомы

К сожалению, точных причин развития остеогенной саркомы на сегодняшний день не установлено. При этом известны факторы риска, которые повышают риск заболевания у ребенка:

• Возраст. Пик заболеваемости приходится на возраст 10-25 лет.
• Пол. Мальчики болеют чаще девочек.
• Травмы костей в прошлом.
• Хронические воспалительные заболевания костной ткани (например, остеомиелит).
• Болезнь Педжета костей – это предраковое состояние, риск остеосаркомы при котором составляет 5-10%.
• Негативное влияние ионизирующего излучения в прошлом, например, лучевая терапия по поводу другого онкологического заболевания.
• Синдром Ли-Фраумени.
• Предварительно диагностированная остеохондрома.
• Ретинобластома в анамнезе или наличие гена развития ретинобластомы.

Симптомы остеосаркомы у детей

Длительное время остеосаркомы может протекать скрыто (абсолютно без симптомов). Чаще всего первым признаком остеосаркомы становится боль в области локализации опухолевого очага. Сначала она неинтенсивная, но может усиливаться после физических нагрузок. У детей такую боль часто ошибочно воспринимают за боли роста, последствия перенапряжения мышц, травматическое повреждение. Поэтому на ранних стадиях остеосаркома редко диагностируется, а пациентам приписывают несуществующие диагнозы.

По мере прогрессирования болезни боль усиливается, становится все чаще и со временем беспокоит даже в состоянии покоя, особенно ночью.

По мере роста новообразования присоединяются следующие симптомы:

• Видимая опухоль в месте проекции новообразования.
• Появление на поверхности кожи выраженного венозного рисунка.
• Нарушение функции сустава, который находится вблизи остеосаркомы.
• Неврологические нарушения, которые развиваются из-за компрессии или раздражения нервов в области расположения опухоли (онемение, чувство жжения, покалывание, и т.п.).

Иногда первым симптомом остеогенной саркомы становится патологический перелом пораженной кости. Также он может возникать и на фоне ранее существующих признаков. Причиной низкоэнергетического перелома становится разрушение нормальной структуры костной ткани, в результате чего она теряет прочность и эластичность. В такой ситуации даже незначительная нагрузка может привести к образованию перелома.

Если при остеосаркоме развиваются метастазы, появляются общие симптомы:

• повышение температуры тела;
• потеря веса;
• отсутствие аппетита;
• хроническая анемия;
• тошнота и рвота;
• бессонница;
• головная боль;
• постоянная слабость и быстрая утомляемость.

Если вы заметили один или несколько симптомов у своего ребенка – не теряйте времени! Обращайтесь за современной и квалифицированной помощью к специалистам отделения детской онкологии-гематологии ТАМС.

Методы современной диагностики остеогенной саркомы

Для установления диагноза остеосаркомы необходим комплекс анализов и обследований, среди которых:

• Изучение анамнеза жизни, анамнеза болезни, выявление факторов риска, медицинский осмотр ребенка ведущим онкологом отделения, анализы крови для определения общего состояния здоровья ребенка, наличия сопутствующих медицинских проблем.
• Цифровая рентгенография скелета.
• КТ брюшной полости, органов грудной клетки и других участков тела для определения, не распространилась ли остеосаркома по организму (поиск метастазов).
• МРТ пораженной кости необходимо для визуализации, оценки размера, локализации опухоли и планирования операции.
• Остеосцинтиграфия, а также ПЭТ-КТ или ПЭТ-МРТ необходимы для сканирования всего тела и поиска отдаленных метастазов.
• Биопсия нужна для постановки правильного диагноза и подбора наиболее эффективного протокола лечения.

Во время биопсии врач получает образец ткани новообразования. В зависимости от расположения опухоли может потребоваться инцизионная или пункционная биопсия. Все материалы для проверки мы отправляем для в самые лучшие патогистологические лаборатории Израиля. Благодаря такому подходу, мы точно уверены в правильности диагноза и последующей комплексной терапии.

Также пациентам ТАМС доступны инновационные молекулярно-генетические тесты опухолевых клеток. Благодаря такой диагностике онкологи могут подобрать наиболее эффективные протоколы лечения, ведь от типа изменений раковых клеток зависит ответ на действие тех или иных лекарств. Пример таких современных тест-систем – Foundation One и Caris Molecular Testing.Они позволяют определить некоторые виды мутаций в опухолевых клетках, а также наличие определенных рецепторов на поверхности. Эти данные используют для создания индивидуальных препаратов иммунобиологической терапии или для подбора лекарств таргетного действия.

Прогноз при остеосаркоме у детей

Прогноз при остеогенной саркоме у детей зависит, в первую очередь, от стадии патологии. Если у пациента диагностирована единичный локализованный очаг, вероятность 5-летней выживаемости составляет 65-70%. Если болезнь распространилась (метастатическая остеосаркома), вероятность 5-летней выживаемости составляет 30%.

Факторы, которые влияют на прогноз при остеосаркоме:

• локализация опухоли и ее размер,
• распространение опухоли,
• возможность полного удаления новообразования хирургическим путем,
• реакция опухоли на комплексное лечение,
• первичное заболевание или рецидив.

Современное лечение остеосаркомы

Лечение остеосаркомы в отделении детской онкологии ТАМС осуществляется согласно современным клиническим протоколам. Но тактика в каждом отдельном случае разрабатывается строго индивидуально в зависимости от стадии остеосаркомы и особенностей опухолевых клеток. В большинстве случаев показана комплексная терапия, которая включает:

• хирургическую операцию;
• полихимиотерапию, а также применение современных препаратов иммунобиологического действия;
• лучевая терапия применяется очень редко, так как она малоэффективна из-за низкой чувствительности клеток остеосаркомы к ионизирующему излучению.

Оперативное вмешательство – основной компонент лечения ребенка с остеосаркомой. От его выполнения могут отказываться только в случаях, когда опухолевый процесс достиг последней стадии развития, у ребенка есть множественные метастазы, которые невозможно удалить.

Наши онкохирурги всегда стремятся избежать полной ампутации конечности, актуальной еще вчера. Все усилия специалистов направлены на сохранение конечности, удаляются лишь пораженные участки и небольшая область вокруг них. Такая возможность существует в 80% случаев остеосаркомы. В дальнейшем для реконструкции конечности используется специальный костный цемент или имплантат из собственной костной ткани пациента. Пациенты ТАМС имеют уникальную возможность использования костных имплантатов, напечатанных на медицинских 3D-принтерах.

Также может потребоваться операция по эндопротезированию утраченного сустава (если опухоль распространялась на него). Высококачественное эндопротезирование, техникой которого владеют наши специалисты, возвращает ребенку полноценную жизнь.

Стереотаксическая радиохирургия чаще всего применяется с целью разрушения неоперабельных остеосарком и их метастазов в легких, головном мозге и других органах. Преимущества стереотаксической радиохирургии заключаются в абсолютной неинвазивности, безболезненности, высокой эффективности и безопасности. В результате воздействия высокодозированным ионизирующим излучением раковые клетки прицельно разрушаются, а здоровые ткани почти не страдают, поскольку на них приходятся минимальные дозы облучения.

Химиотерапия при остеосаркоме назначается практически всегда. В протоколах лечения применяются следующие препараты: доксорубицин, цисплатин, метотрексат, циклофосфамид. При локализованной остеосаркоме полихимиотерапия может и не применяться, если опухоль удалось полностью удалить хирургическим путем.

В последнее время активно ведутся клинические исследования по разработке таргетной терапии с использованием моноклональных антител, блокирующих рецепторы инсулинового фактора роста и сигнальные пути злокачественных клеток. Таргетные лекарства рассматриваются как перспективное направление лечения рака костей, в том числе и остеосаркомы. Для лечения остеосаркомы исследуются следующие таргетные средства: Динутуксимаб (Унитуксин), Пазопаниб (Вотриент), Сорафениб (Нексавар), Эверолимус (Афинитор), Темсиролимус (Торизел).

Моноклональные антитела целенаправленно воздействуют на раковые клетки, за счет чего их бесконтрольное деление прекращается, и опухоль перестает расти. Благодаря такой избирательности эти лекарства не влияют на здоровые клетки организма, в отличие от химиотерапии, и пациенты переносят лечение гораздо легче.