Опухоль примитивной (незрелой) нейроэктодермы (PNET)
Класс примитивных, нейроэктодермальных новообразований в головном мозге относится к распространенным злокачественным опухолям ЦНС. В группе риска находятся дети до пяти лет. Заболевание может диагностироваться и в подростковом возрасте, но гораздо реже.
Что такое PNET?
Данное образование входит в группу злокачественных опухолей, которые образуются из мигрирующих эмбриональных клеток неврального гребешка. PNET – это близкородтсвенное новообразование, которое характеризуется быстрым ростом и высокой степенью агрессивности. Из-за этого недуг считается крайне опасным, а больному ребенку рекомендуется незамедлительное лечение, в том числе и радикальное.
Примитивные образования нейроэктодермы имеют отчетливый, нейрональный компонент – нейробластомы. Элементы состоят из клеток ганглиев. Злокачественная опухоль обладает рыхлой, мягкой консистенцией. Пораженная область имеет светлый, серый цвет, обширные участки с некрозами, кровоизлияниями.
Насколько распространена опухоль примитивной (незрелой) нейроэктодермы?
Такой тип опухоли встречается достаточно редко. Среди всех видов опухолей мозга в детском и подростковом возрасте, они занимают менее 2%. Опухоли незрелой нейроэктодермы чаще всего возникают в первые годы жизни. Средний возраст ребенка с таким диагнозом составляет 3-4 года. При этом заболевание с одинаковой частотой встречается у мальчиков и девочек.
Какие симптомы примитивной (незрелой) нейроэктодермы?
Незрелая нейроэктодермальная опухоль характеризуется быстрыми темпами роста. Она стремительно увеличивается, при надавливании на образование возникают болевые ощущения. Признаки развития новообразования нейроэктодермы у ребенка:
- Периодические боли на месте формирования опухоли на начальном этапе;
- Усиление болевых ощущений в ночное время;
- Прогрессирующая опухоль вызывает усиление болевого синдрома, боль носит общий характер;
- Ребенка лихорадит;
- Организм страдает от тяжелой интоксикации;
- Общая анемия вызывает бессонницу, потерю аппетита;
- Малыш мучается одышкой, кашлем, стремительно снижается вес;
- Вегетативная, центральная нервные системы поражены;
- Ребенок становиться раздражительным, возбудимым, ощущает постоянное беспокойство, страх.
Как лечится PNET?
Перед началом лечения в клинике Тель Авив Медикал Центр (Ихилов) обязательно проводится комплексное обследование пациента. Это необходимо по двум основным причинам. Во-первых, необходимо подтвердить диагноз и получить всю необходимую свежую информацию о заболевании. Во-вторых, в нашей клинике используется самое современное диагностическое оборудование, которого нет в подавляющем большинстве медицинских учреждений. Для диагностики PNET проводится: КТ, МРТ, радиоизотопное исследование, биопсия, рентгенографическое обследование.
Уже после проведения всех необходимых диагностических мер назначается оптимальная схема лечения. Основными методами лечения PNET являются:
- Хирургическая операция по иссечению пораженного участка. Это основной метод лечения, позволяющий удалить патологический участок. Сложность операции во многом зависит от размеров образования и места его локализации. Но в любом случае от хирурга требуется высокий уровень квалификации и огромный практический опыт. В израильской клинике Ихилов за такую операцию отвечают доктора Константини и Рот. Благодаря их навыкам и опыту, они могут выбрать правильную хирургическую тактику и провести операцию таким образом, чтобы максимально удалить патологические участки.
- Химиотерапия. Такое лечение применяется в качестве поддерживающей терапии в до- и послеоперационный период. Высокие дозы химиотерапии помогают замедлить темпы роста образования и уничтожить многие раковые клетки. Но следует понимать, что в детском возрасте химиотерапия проводится крайне осторожно, чтобы не сделать состояние ребенка хуже. В медицинском центре ТАМС химиотерапию маленьким пациентам с диагнозом PNET проводит доктор Двир.
- Лучевая терапия. Это один из наиболее эффективных способов борьбы с примитивной нейроэктодермой. Облучение может проводиться перед хирургической операцией, чтобы уменьшить размеры образования, тем самым упростив задачу хирургу. Также радиотерапия эффективно в послеоперационный период, когда задача врачей заключается в том, чтобы уничтожить оставшиеся злокачественные клетки, тем самым снизив риски рецидива. В Ихилов лучевая терапия проводится опытным доктором Осповат Ина, который за свою профессиональную карьеру помог победить рак многим детям.
Какова выживаемость при незрелой нейроэктодерме?
Результаты лечения во многом зависят от распространенности опухоли. В 10-20% случаев удается радикально удалить опухоль, что способствует выздоровлению ребенка. На первых двух стадиях заболевание поддается лечению, и в целом даются благоприятные прогнозы. Если же ситуация запущена, и рак дал уже метастазы и находится на последних стадиях, то опухоль может быть нерезектабельной. В таком случае ребенку назначается только поддерживающая терапия, направленная на купирование симптомов. Неоперабельные больные в среднем живут менее восьми месяцев. Опасность еще и в том, что для данного новообразования характерны рецидивы, локализующиеся чаще всего в зоне проведения операции.
Чтобы увеличить шансы на полную ремиссию и выздоровление ребенка, обращайтесь в клинику ТАМС. Выживаемость юных пациентов с данным диагнозом в нашем медицинском центре существенно выше, чем в большинстве других клиник. При этом наши доктора никому не отказывают в лечении и берутся за самых тяжелых пациентов, которым не смогли помочь в других медицинских учреждениях.
Почему выбирают ТАМС?
Есть немало причин, почему для лечения незрелой нейроэктодермы (PNET) следует обращаться именно в наш медицинский центр:
- Лучшая команда врачей. Каждый из наших специалистов является настоящим профессионалом в своей области. Наши доктора регулярно посещают медицинские конференции и обмениваются опытом с иностранными коллегами.
- Лучшее оснащение. В клинике применяется дорогостоящее и самое современное оборудование, что позволяет ставить точные диагнозы и проводить сложнейшие операции.
- Применение новых методик лечения, которые еще не получили широкого распространения, поэтому их не могут предложить в других клиниках. Медицина постоянно развивается, благодаря чему все время появляются новые уникальные методы лечения. И наша клиника о них узнает одной из первых.
- Психологическая поддержка родителей тяжелобольных детей.
- Демократичные цены, а также связь с благотворительными фондами, которые помогают детям с тяжелыми заболеваниями.
Врачи:
Онколог, ведущий специалист в области детской гематоонкологии и лечении нейробластомы у детей.
Онколог, руководитель отделения Педиатрической гемато-онкологии и Трансплантации костного мозга
Онколог, детский онкогематолог, заведующая отделением
Нейрохирург, заведующий отделением детской Нейрохирургии
Онколог, зав. департаментом Онкологии головного и спиного мозга
