Миеломенингоцеле – внутриматочные операции

Spina bifida (расщепление позвоночника) – это наиболее частый врожденный порок развития центральной нервной системы, при котором у ребенка наблюдается неполное закрытие канала позвоночника и формирование спинномозговой грыжи. Менингомиелоцеле – это самая частая форма расщепления позвоночника (до 86% всех случаев), при которой, помимо дефекта позвоночника, имеется грыжевое выпячивание с вовлечением спинного мозга и его оболочек.

Во время внутриутробного развития менингомиелоцеле непосредственно контактирует с амниотической жидкостью, что приводит к дегенерации нервной ткани и формированию неврологического дефицита. Spina bifida, и в частности миеломенингоцеле вносят существенное негативное влияние на качество жизни как в детстве, так и во взрослой жизни. Еще совсем недавно единственным методом лечения таких пациентов была нейрохирургическая коррекция данного порока развития после рождения ребенка. Сегодня же в современных детских клиниках проводят уникальные внутриутробные операции по закрытию порока, что в будущем снижает необходимость шунтирующих вмешательств и улучшает прогноз.

Одним из таких современных медицинских учреждений является детское неврологическое отделение Tel Aviv Medical Clinic.В отделении работают специалисты с мировым именем, которые имеют богатый опыт проведения уникальных фетальных операций (хирургия плода). Нейрохирурги мастерски владеют всеми техниками хирургического закрытия дефекта позвоночника при spina bifida еще на этапе внутриутробного развития ребенка (как открытые операции, так и эндоскопические).

Фетальная хирургия – это очень ответственная и непростая отрасль медицины. Подготовка специалистов по фетальной хирургии – длительный, сложный и дорогостоящий процесс. Именно поэтому врачей, которые успешно проводят операции на этапе внутриутробного развития, насчитывается не так уж и много. В ТАМС работают одни из лучших специалистов в этой области.

Подход к каждому клиническому случаю индивидуальный. Показания к операции, тип хирургического доступа, техника выполнения операции, гестационный возраст плода выбираются командой специалистов в каждом случае отдельно в ходе консилиума. Над каждым случаем работает целая мультидисциплинарная команда профессионалов: акушеры-гинекологи, перинатологи, нейрохирурги, фетальные хирурги, анестезиологи и прочие специалисты при необходимости. Благодаря такому подходу нам удается достичь успехов даже в самых сложных случаях и спасти сотни детей от бремени инвалидности.

Причины менингомиелоцеле

Нервная трубка у плода окончательно формируется и полностью закрывается на 3-4 недели беременности. То есть, влияние негативных факторов в этом периоде может привести к развитию такого порока ЦНС, как spina bifida. Данный дефект имеет наследственный характер, но не всегда. Считается, что природа патологии многофакторная. Чаще всего ненаследственные варианты менингомиелоцеле связаны с дефицитом фолиевой кислоты в питании беременной женщины.

Факторы риска:

• генетический фактор;
• дефицит фолатов в питании беременной женщины;
• тератогенное влияние некоторых медикаментов, химических веществ;
• негативное воздействие определенных вирусных агентов;
• соматические заболевания матери (сахарный диабет, ожирение);
• старший возраст матери.

Важно! В 95% случаев менингомиелоцеле диагностируют у плода или ребенка при неотягощенном анамнезе родителей и отсутствия явного влияния факторов риска.

Симптомы менингомиелоцеле

Как правило, специалисты выделяют 3 группы симптомов в случае менингомиелоцеле.

1. Неврологические. Паралич различной степени выраженности и чувствительные расстройства ниже зоны поражения. Также у детей часто диагностируют повышенное внутричерепное давление с гидроцефалией. У части детей могут присутствовать стволовые симптомы различной степени выраженности на фоне гидроцефалии и каудального смещения мозга – нарушение глотания, дыхания сердечной деятельности.
2. Ортопедические. Нарушение иннервации нижних конечностей при менингомиелоцеле сопровождается атрофией мышц ног. Поскольку параличи нижних конечностей возникают еще на этапе внутриутробного развития, то у ребенка при рождении могут наблюдаться врожденный вывих бедра, косолапость, артрогрипоз ног и прочие деформацию. Также у детей диагностируют врожденный сколиоз, кифоз и сочетанные деформации позвоночника.
3. Урологические. У пациентов также присутствует нарушение функции мочевого пузыря, например, нейрогенный мочевой пузырь, мочевой рефлюкс и гидронефроз, частые инфекции мочевыделительных органов.

Методы современной диагностики

Диагноз менингомиелоцеле может быть установлен на этапе внутриутробного развития ребенка. В ходе пренатального скрининга специалисты в области акушерства могут заподозрить данный порок развития ЦНС с помощью повышения в крови беременной женщины альфа-фетопротеина, а также с помощью ультразвукового исследования между 16 и 18 неделей беременности.

Если уровень альфа-фетопротеина высокий, а ультразвуковая картина в норме, специалисты прибегают к инвазивной пренатальной диагностике – выполняют амниоцентез. В случае менингомиелоцеле уровень альфа-фетопротеина в околоплодных водах будет высоким.

Прогноз при менингомиелоцеле

Прогноз, в первую очередь, зависит от степени вовлечения спинного мозга в патологический процесс и выраженности сопутствующих нарушений и аномалий. Прогноз хуже у детей с поражениями на уровне грудного отдела позвоночника, а также у пациентов с гидроцефалией, ранним гидронефрозом почек. При надлежащем уходе прогноз для большинства детей сравнительно благоприятен.

Чем раньше выполнена нейрохирургическая операция по закрытию дефекта, тем лучше прогноз. В случае внутриутробной хирургии удается существенно улучшить состояние здоровья таких детей в будущем. Большая часть из них не будут иметь серьезных неврологических либо других проблем со здоровьем.

Современное лечение менингомиелоцеле

Как показало масштабное исследование Management of Myelomeningocele Study (MOMS), внутриутробная коррекция дефекта позвоночника плода является методом выбора в лечении spina bifida, если сравнивать с операциями, проведенными уже после рождения ребенка. Такая тактика способствует улучшению отдаленного прогноза, а также существенному уменьшению структурных и функциональных неврологических нарушений у новорожденных детей.

В ТАМС такие операции проводит мультидисциплинарная команда профессионалов, которая включает акушеров-гинекологов, специалистов по ультразвуковой визуализации плода, анестезиологов, нейрохирургов и фетальных хирургов. Благодаря такому подходу удается в 2 раза повысить шансы ребенка на самостоятельное передвижение в будущем и отсутствие тяжелой инвалидности.

Внутриутробная коррекция порока развития показана всем пациенткам, у которых диагностирован изолированный порок развития spina bifida у плода. Операция может быть выполнена с 18 по 26 неделю беременности. Оптимальный срок – 22 недели. Чем раньше будет проведена коррекция менингомиелоцеле, тем лучше прогноз для ребенка в будущем.

Внутриутробное вмешательство при менингомиелоцеле может быть 2 видов:

• Открытая операция.
• Эндоскопическая операция (фетоскопия плода).

Открытая внутриутробная операция проводится в несколько этапов. Проводится разрез кожи, мягких тканей и матки в нижнем сегменте (как при кесаревом сечении). Плод под контролем ультразвука располагают так, чтобы в операционном поле стал заметным дефект. Далее нейрохирург с помощью современных инструментов и мощных микроскопов выполняет послойное закрытие дефекта позвоночника. После этого амниотическая полость заполняется теплым физиологическим раствором, все мягкие ткани послойно ушиваются.

Время госпитализации – до 1 недели с последующим тщательным наблюдением за состоянием ребенка. Родоразрешение происходит в плановом порядке путем кесарева сечения. Среди самых частых осложнений можно назвать преждевременные роды. Никаких долгосрочных негативных явлений на здоровье ребенка такая операция не имеет. Также важно, что необходимости в послеродовой хирургии дефекта после внутриутробной коррекции менингомиелоцеле нет.

Фетоскопия плода. Результат эндоскопической коррекции менингомиелоцеле сопоставим с открытой хирургией плода, но риски преждевременных родов в таком случае гораздо ниже. Фетоскопия может быть выполнена с использованием двух доступов: на открытой матке с помощью лапаротомии или чрескожного материнского доступа. Сегодня все активнее используется именно чрескожный доступ без открытой хирургии. Современное медицинское оборудование и подготовка специалистов ТАМС позволяют выполнять на базе отделения такие сложные хирургические процедуры.