Менингиома

Менингиома – это опухоль, формирующаяся из клеток арахноидальной оболочки мозга (паутинной оболочки). Она является одним из наиболее распространенных видов внутричерепных опухолей, составляя около 30-40% всех первичных новообразований головного и спинного мозга. Менингиомы характеризуются медленным ростом и часто остаются бессимптомными на протяжении длительного времени, но в зависимости от их размера и расположения могут вызывать значительные неврологические нарушения.

Менингиома наиболее часто диагностируется у взрослых. Ее частота у детей значительно ниже – только около 1,5-2% всех случаев опухоли наблюдаются у пациентов младше 18 лет. Среди детей менингиома часто связана с генетическими предрасположенностями, такими как нейрофиброматоз второго типа (NF2). 

Заболевание чаще встречается у женщин, чем у мужчин, в соотношении примерно 2-3:1. Однако злокачественные менингиомы, хотя и менее распространены, имеют тенденцию встречаться чаще у мужчин. Наибольший риск развития опухоли приходится на возраст 40-70 лет. В пожилом возрасте частота заболеваемости возрастает. Исследования показывают, что менингиомы несколько чаще встречаются у лиц африканского происхождения, чем у представителей европейской популяции. 

Менингиомы классифицируют по нескольким критериям: гистологическим характеристикам, локализации и степени злокачественности. В основе классификации лежат рекомендации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ).

По степени злокачественности (ВОЗ):

• I степень (доброкачественные). Наиболее распространенная форма (около 80-90% случаев). Эти опухоли характеризуются медленным ростом и низким риском рецидивов после удаления. Примеры: менингиотелиальная, фиброзная, переходная, песчаноклеточная (псаммоматозная).
• II степень (атипичные). Встречаются реже (15-20% случаев). Эти опухоли имеют более агрессивный характер, склонность к рецидивам и инфильтративный рост. Примеры: хордоподобная, клиновидная.
• III степень (злокачественные или анапластические). Редкая, но наиболее агрессивная форма. Часто характеризуется быстрым ростом, метастазированием и рецидивами. Примеры: анапластическая менингиома, папиллярная.

По локализации:

• Основание черепа. Опухоли этой зоны могут вызывать компрессию черепных нервов, что приводит к нарушениям зрения, слуха или движений глаз.
• Выпуклая поверхность мозга. Часто приводят к эпилептическим припадкам.
• Зоны спинного мозга. Менингиомы спинного мозга встречаются реже и обычно вызывают неврологический дефицит из-за сдавливания спинного мозга.

Редкие подтипы:

К редким подтипам относятся липоменингиомы (содержащие жировую ткань) и менингиомы с оссификацией (образованием костной ткани).

В клинике Tel Aviv Medical Clinic (ТАМС) предоставляется квалифицированная помощь пациентам с менингиомой. Мы гордимся нашим многолетним опытом, командой высококлассных специалистов и использованием передовых технологий. Благодаря комплексному подходу и инновационным методикам, наши врачи добиваются высоких результатов даже в сложных клинических случаях.

Мы предлагаем нашим пациентам:

• Консультации ведущих специалистов Израиля. Наши врачи, включая опытных нейрохирургов и онкологов, обладают глубокими знаниями и уникальным опытом в диагностике и лечении менингиом разной степени сложности.
• Индивидуальный подход. Для каждого пациента разрабатывается персональный план наблюдения и лечения с учетом типа, локализации и особенностей опухоли, а также общего состояния здоровья.
• Современные методы обследования. Мы проводим полный спектр диагностических процедур, включая высокоточное МРТ, КТ, ПЭТ-КТ и молекулярные исследования, что позволяет получить максимально точную картину состояния пациента.
• Инновационные технологии. Клиника использует передовые методы, такие как стереотаксическая радиохирургия (например, гамма-нож), роботизированные хирургические системы и малоинвазивные методики, чтоб минимизировать риски и обеспечить максимальную безопасность.
• Мультидисциплинарный подход. В лечение и наблюдение включаются специалисты разных направлений: нейрохирурги, радиологи, онкологи и реабилитологи. Такой формат позволяет рассмотреть заболевание всесторонне и выбрать оптимальный путь лечения.
• Доступная стоимость. Лечение в Израиле предлагает разумное соотношение цены и качества, предоставляя уровень медицинских услуг ведущих клиник мира.
• Поддержка и реабилитация. Мы сопровождаем наших пациентов не только на этапе диагностики и лечения, но и во время восстановления. Реабилитационные программы помогают минимизировать осложнения и возвращают пациента к активной жизни.

Мы заботимся о наших пациентах на каждом этапе – от первичной консультации до полного восстановления. В Tel Aviv Medical Clinic вы найдете профессионализм, внимание и поддержку, направленные на достижение максимального результата в лечении менингиомы.

Основные причины возникновения менингиомы

Исследования показывают, что это многофакторное заболевание, обусловленное взаимодействием генетических, гормональных и экологических факторов. Рассмотрим основные причины и механизмы, связанные с развитием менингиомы.

Генетические факторы

Генетические изменения играют важную роль в развитии менингиомы. Наиболее значимые из них:

• Мутации в гене NF2. Ген NF2, расположенный на хромосоме 22, кодирует белок мерлин, который участвует в регуляции роста клеток. Утрата функции этого гена часто наблюдается при менингиомах, особенно множественных или злокачественных. Нарушения в NF2 также связаны с наследственным заболеванием – нейрофиброматозом типа II, при котором риск развития менингиом значительно повышен.
• Хромосомные аберрации. Утрата или мутации хромосомы 22 – наиболее частая генетическая аномалия, выявляемая у пациентов с данной опухолью. В более редких случаях вовлекаются и другие хромосомы (например, 1, 9, 10, 14).
• Семейная предрасположенность. Хотя подавляющее большинство опухолей – спорадические (не наследственные) менингиомы, причины появления в редких случаях могут быть связаны с семейными мутациями генов, отвечающих за регуляцию клеточного роста.

Гормональные факторы

Опухоль чаще встречается у женщин, что свидетельствует о роли гормонов в ее развитии. Исследования указывают на связь между гормональными изменениями и ростом опухоли. В ткани менингиомы часто выявляются рецепторы к половым гормонам, особенно к прогестерону. Это объясняет более высокую частоту заболевания у женщин, а также ускорение роста опухоли во время беременности или при гормонозаместительной терапии. 

Воздействие радиации

Облучение головы и шеи, особенно в детском возрасте, является подтвержденным фактором риска развития менингиомы:

• Ионизирующая радиация. Люди, подвергшиеся высокодозированному облучению (например, в результате лечения детских опухолей), имеют повышенный риск образования менингиом спустя десятилетия. Радиация может вызывать повреждения ДНК и провоцировать мутации, которые стимулируют рост опухоли.
• Низкодозированное облучение. Даже относительно низкие дозы, например, от частого проведения рентгенографии черепа, могут повысить риск, особенно если облучение проводилось в детстве.

Травмы головы

Некоторые исследования указывают на возможную связь между черепно-мозговыми травмами и развитием менингиомы. Механизм этой связи до конца непонятен, но предполагается, что хроническое воспаление в области травмы стимулирует пролиферацию клеток арахноидальной оболочки.

Экологические факторы и образ жизни

Хотя влияние экологических факторов на риск менингиомы до конца не изучено, несколько аспектов заслуживают внимания:

• Электромагнитное излучение. Использование мобильных телефонов и других источников радиоволн рассматривалось как возможный фактор риска, но данные об этом остаются противоречивыми.
• Воздействие токсичных веществ. Рабочие, подвергающиеся воздействию химических веществ (например, формальдегида), имеют повышенный риск развития опухолей, включая менингиомы.
• Ожирение. Некоторые исследования показали связь между ожирением и повышенным риском менингиомы, что может быть связано с гормональными изменениями и хроническим воспалением при избыточной массе тела.

Иммунные и воспалительные процессы

Хронические воспалительные процессы и иммунные нарушения также могут способствовать развитию менингиомы. Повышенная активность иммунных клеток в ответ на повреждения или инфекции способны стимулировать не контролированное разрастание клеток арахноидальной оболочки.

Вирусные инфекции

Некоторые исследователи предполагают, что вирусы, такие как вирус папилломы человека (ВПЧ) или вирусы герпеса, могут играть роль в развитии менингиомы, но прямые доказательства этой гипотезы пока отсутствуют.

Большинство менингиом растут медленно, что позволяет организму адаптироваться к их наличию без явных симптомов на начальных стадиях. Риск рецидива зависит от степени злокачественности и полноты удаления опухоли. Доброкачественные менингиомы редко рецидивируют, в то время как злокачественные имеют высокий риск возврата даже после радикальной операции.

Симптомы менингиомы

Менингиома, как правило, растет медленно, и ее проявления могут долгое время оставаться незаметными. Однако по мере увеличения размера опухоли она начинает оказывать давление на мозговые структуры, сосуды или спинной мозг, что приводит к появлению разнообразных клинических проявлений. Симптоматика менингиомы зависит от ее локализации, размера и скорости роста.

Некоторые признаки характерны для большинства пациентов, независимо от расположения новообразования:

• Головная боль. Чаще всего тупая, постоянная, усиливающаяся по утрам из-за повышения внутричерепного давления.
• Тошнота и рвота. Возникают из-за повышенного внутричерепного давления, особенно в запущенных случаях.
• Слабость и усталость, общее снижение работоспособности.
• Изменения поведения, ухудшение памяти, снижение концентрации внимания и заторможенность.

Симптомы в зависимости от локализации менингиомы

• В лобной доле: нарушения памяти и концентрации, изменения в поведении и эмоциональном состоянии, например, апатия или агрессивность, снижение обоняния, слабость в конечностях.
• В теменной доле: нарушения чувствительности в противоположной части тела (онемение, покалывание), трудности с чтением, письмом или пониманием речи, дезориентация в пространстве, проблемы с восприятием формы или размера объектов.
• В височной доле: расстройства слуха, вплоть до его потери, нарушения речи, эпилептические приступы, часто с аурой.
• В затылочной доле: проблемы со зрением, зрительные галлюцинации или неправильное восприятие окружающих объектов.
• Основания черепа: нарушения зрения, двоение в глазах, затруднения в движении глаз или опущение век.
• Спинного мозга: боли в спине, часто усиливающиеся при движении, онемение, покалывание или слабость в конечностях, нарушения мочеиспускания и дефекации (в тяжелых случаях), проблемы с ходьбой и равновесием.
• Серповидного отростка и центральной борозды: судороги, часто генерализованные, односторонняя мышечная слабость или паралич.

Эпилептические судороги являются одним из первых симптомов у 20-40% пациентов с новообразованием. Они могут быть фокальными (локализованными в определенной области) или генерализованными (с потерей сознания и судорогами по всему телу). Признаки менингиомы часто усиливаются постепенно. На ранних стадиях заболевание может проявляться лишь легкими когнитивными нарушениями или редкими головными болями. По мере роста опухоли симптомы становятся более выраженными, вплоть до неврологических кризов, связанных с острым повышением внутричерепного давления.

Современные методы диагностики

Что такое менингиома, ее причины и характерные симптомы мы рассмотрели. Далее необходимо понять, как и в каком порядке проводятся диагностические мероприятия. Диагностика включает в себя комплекс мероприятий, направленных на точное определение наличия опухоли, ее локализации, размеров, степени злокачественности и влияния на окружающие ткани. Процесс диагностики начинается с первичного осмотра и сбора анамнеза, после чего проводится серия лабораторных, инструментальных и генетических исследований.

Осмотр и сбор анамнеза

Первым этапом диагностики является беседа врача с пациентом и физикальный осмотр. Врач выясняет жалобы пациента, их характер, продолжительность и интенсивность. Особое внимание уделяется неврологическим симптомам: головным болям, слабости, изменениям в поведении, ухудшению зрения или слуха, эпилептическим приступам. Также уточняется информация о перенесенных травмах головы, лучевой терапии, наличии наследственных заболеваний (например, нейрофиброматоза). При неврологическом осмотре оцениваются когнитивные функции, рефлексы, чувствительность, сила в конечностях, координация движений, зрение, слух и другие неврологические параметры.

Лабораторные методы

Хотя специфических лабораторных маркеров для менингиомы не существует, некоторые исследования могут быть полезны:

• Общий и биохимический анализ крови. Проводится для оценки общего состояния здоровья и выявления возможных сопутствующих заболеваний.
• Онкомаркеры. В некоторых случаях исследуются специфические белки, указывающие на злокачественные процессы, но их диагностическая значимость при менингиоме ограничена.
• Гормональные тесты. У женщин с подозрением на связь опухоли с гормональными изменениями проверяют уровень эстрогена и прогестерона.

Для окончательной верификации диагноза требуется морфологическое исследование ткани опухоли. Посредством биопсии берется ткань опухоли во время операции и исследуется под микроскопом – проводится гистология, позволяющая определить тип менингиомы, ее доброкачественность или злокачественность. Имунногистохимия используется для оценки экспрессии белков, например, рецепторов прогестерона или Ki-67, которые указывают на активность клеточного деления.

Инструментальные методы

Инструментальные исследования являются ключевыми для визуализации опухоли, оценки ее характеристик и влияния на окружающие ткани:

• Магнитно-резонансная томография (МРТ). Это основной метод диагностики менингиомы, который, благодаря высокой точности, позволяет определить размеры, форму, локализацию и степень распространения опухоли. МРТ с контрастом помогает выявить границы опухоли, ее васкуляризацию и связь с окружающими структурами. Также используется для оценки послеоперационного состояния и мониторинга рецидивов.
• Компьютерная томография (КТ). Проводится для выявления менингиом, особенно если опухоль кальцифицирована или связана с костными структурами, также помогает оценить изменения в костях черепа. Менее чувствительна, чем МРТ, но полезна в экстренных ситуациях, когда МРТ недоступно.
• Ангиография. Применяется для оценки кровоснабжения опухоли и ее связи с крупными сосудами, особенно перед хирургическим вмешательством.
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Назначается в сложных случаях для оценки метаболической активности опухоли и выявления рецидивов или злокачественных преобразований.
• Электроэнцефалография (ЭЭГ). Используется для анализа эпилептической активности у пациентов с судорожным синдромом.
• Офтальмологическое обследование. Назначается при подозрении на сдавливание зрительных нервов.
• Люмбальная пункция. Редко применяется, но может быть полезна для оценки ликвора в случае подозрения на менингитоподобные симптомы.

Генетическая диагностика

Молекулярно-генетическое тестирование рекомендовано, если у пациента или его родственников выявлены множественные опухоли ЦНС или имеются наследственные заболевания, такие как нейрофиброматоз II типа, который повышает риск развития менингиом. Генетический анализ позволяет изучить мутации генов, связанных с ростом опухолей, например, NF2 и других, отвечающих за клеточную регуляцию и склонность к появлению новообразований.

Кроме того, молекулярно-генетические исследования могут быть полезны для прогнозирования поведения опухоли и подбора таргетной терапии в сложных и рецидивирующих случаях. Такой подход открывает возможности для персонализированного лечения, ориентированного на конкретные генетические особенности опухоли.

В клинике TAMC процесс забора материала для молекулярно-генетического анализа организован непосредственно на месте, что избавляет пациентов от необходимости посещения других медицинских учреждений. Все этапы, от подготовки образцов до их анализа, проводятся в стенах клиники, что гарантирует оперативность и высокую точность результатов. Благодаря современному оборудованию, передовым методикам и многолетнему опыту специалистов, TAMC занимает лидирующие позиции в Израиле в области генетической диагностики. 

• MEN1 |Neuro-Oncology Panel, Tumor, Next-Generation Sequencing, Varies
• IHC | Immunohistochemistry (IHC), Tumor
• 1p19q | 1p/19q Deletion Analysis, Tumor
• NF2 | NF2 Gene Sequencing, Blood
• K67 | Ki-67 (MIB-1) Proliferation Index, Tumor

Менингиома: прогноз

Зависит от ряда факторов, включая размеры, локализацию, степень злокачественности опухоли и эффективность проведенного лечения. Доброкачественные менингиомы имеют благоприятный прогноз, и после полного хирургического удаления вероятность рецидива минимальна. Злокачественные и атипичные формы связаны с более высоким риском рецидивов и агрессивного течения, что требует дополнительного лечения, такого как радиотерапия. 

Важным прогностическим фактором является возраст пациента и наличие сопутствующих заболеваний, которые могут влиять на исход. Современные методы диагностики и лечения позволяют существенно повысить качество жизни пациентов, а при регулярном наблюдении риск осложнений сводится к минимуму. Несмотря на сложность некоторых случаев, инновационные технологии и мультидисциплинарный подход дают возможность достичь стабильной ремиссии.

Современные методы лечения

Менингиомы, лечение которых основывается на комплексном подходе, требуют хирургического удаления, проведения радиохирургии с использованием гамма-ножа или кибер-ножа, стереотаксической и традиционной лучевой терапии, назначения таргетной терапии, гормонов (в некоторых случаях) и т.д. Рассмотрим подробнее каждый из методов. 

Хирургия

Хирургическое вмешательство является основным методом лечения менингиом, особенно в случаях, когда опухоль доступна для резекции и оказывает значительное влияние на функции мозга. Современные хирургические подходы направлены на максимальное удаление опухоли с минимизацией рисков для пациента.

Полное удаление

Основная цель – полное удаление менингиомы вместе с ее основанием, что значительно снижает вероятность рецидива. Успешность операции во многом зависит от локализации опухоли и ее размера. Полное удаление возможно в случае, если менингиома расположена в доступной зоне, не затрагивает жизненно важные структуры мозга и не обвивает крупные сосуды или нервы.

Частичная резекция

В случаях, когда полное удаление опухоли невозможно из-за риска повреждения важных структур (артерий, черепных нервов, мозгового ствола), проводится частичная резекция. Такой подход используется при сложной локализации опухоли (например, в области основания черепа). После операции могут быть назначены дополнительные методы лечения, например, лучевая терапия, для контроля роста остаточной опухоли.

Минимально инвазивные методы

Современная нейрохирургия активно применяет малоинвазивные технологии, которые обеспечивают минимальный разрез, меньшую травматизацию тканей и быстрое восстановление пациента. Примеры технологий:

• Эндоскопическая хирургия, при которой опухоль удаляется через небольшой доступ с использованием эндоскопа.
• Использование нейронавигации для точного контроля положения инструментов в реальном времени.

Хирургия с применением микроскопа

Микрохирургические техники позволяют выполнять операции с высокой точностью, используя операционные микроскопы. Это особенно важно при работе с опухолями, расположенными вблизи жизненно важных структур. Таким образом уменьшается риск повреждения окружающих тканей, возрастает вероятность полного удаления опухоли.

Эмболизация

Перед хирургическим вмешательством может быть проведена эмболизация – процедура, направленная на перекрытие кровотока в сосудах, питающих опухоль. Это снижает риск кровотечения во время операции и упрощает удаление опухоли. Часто используется при сильно васкуляризированных менингиомах, особенно крупных размеров.

Лучевая терапия

Менингиома, лечение которой невозможно выполнить посредством хирургического вмешательства, или это не является целесообразным, подвергается лучевой терапии. Основные цели лучевой терапии:

• Уменьшение размеров опухоли.
• Предотвращение ее дальнейшего роста.
• Уничтожение оставшихся опухолевых клеток после хирургического вмешательства.
• Лечение неоперабельных менингиом.

Разновидности лучевой терапии при менингиомах:

• Традиционная фракционированная лучевая терапия (IMRT). Технология IMRT позволяет точно направлять лучи на опухоль, минимизируя повреждение окружающих тканей. Эффективна для крупных и трудноудаляемых опухолей. Подходит для лечения пациентов с высокозлокачественными формами менингиомы.
• Радиохирургия. Неинвазивный метод, при котором высокоточные лучи направляются непосредственно на опухоль. В отличие от традиционной лучевой терапии, весь курс лечения может состоять из одной процедуры. Применяемые технологии: гамма-нож, кибер-нож, линейные ускорители.
• Протонная терапия. Использует протоны вместо традиционных рентгеновских лучей. Энергия протонов высвобождается в определенной точке, минимально затрагивая окружающие здоровые ткани. Идеальна для лечения опухолей, расположенных рядом с критически важными структурами, такими как зрительные нервы или ствол мозга.
• Стереотаксическая фракционированная лучевая терапия (SRT). Этот метод сочетает высокую точность радиохирургии с возможностью проведения лечения в несколько сеансов. Подходит для больших опухолей или случаев, где требуется щадящее воздействие на близлежащие ткани.
• Томотерапия. Уникальная разновидность IMRT, в которой используется кольцевой линейный ускоритель. Аппарат сканирует тело пациента во время процедуры, обеспечивая точное воздействие.
• Брахитерапия. Метод внутритканевой лучевой терапии, при котором радиоактивные источники вводятся непосредственно в опухоль или близлежащие ткани. Применяется редко при менингиомах, в основном в специфических случаях, когда другие методы невозможны.

Таргетная терапия

Метод лечения, направленный на специфические молекулярные мишени, которые участвуют в росте и развитии менингиомы. Она особенно актуальна для пациентов с атипичными и злокачественными формами опухоли (II и III степень по ВОЗ).

• Ингибиторы тирозинкиназ (сунитиниб, афатиниб). Эти препараты блокируют сигналы, стимулирующие деление опухолевых клеток.
• Ингибиторы ангиогенеза (бевацизумаб). Действуют на сосуды, питающие опухоль, ограничивая ее рост за счет снижения кровоснабжения. Используются для лечения рецидивирующих или неоперабельных опухолей.
• Ингибиторы mTOR (эверолимус, темсиролимус). Подавляют активацию сигнального пути mTOR, который связан с размножением клеток и их метаболизмом.
• Ингибиторы генов NF2 и AKT. Исследуются для лечения опухолей, связанных с мутациями в гене NF2, которые часто встречаются у пациентов с менингиомами.

Иммунотерапия

Направлена на активацию иммунной системы пациента для борьбы с опухолевыми клетками. Этот подход основан на способности организма распознавать и уничтожать атипичные клетки. Основные методы иммунотерапии при менингиомах:

• Иммунные контрольные точки (immune checkpoint inhibitors). Эти препараты блокируют молекулы, которые подавляют иммунный ответ, позволяя лимфоцитам активно атаковать опухоль. Примеры препаратов: пембролизумаб, ниволумаб.
• Т-клеточные терапии. Терапия с использованием модифицированных Т-клеток (например, CAR-T-клеток) изучается для лечения агрессивных форм опухолей.
• Противоопухолевые вакцины. Специфические вакцины разрабатываются на основе антигенов опухоли, чтоб стимулировать иммунный ответ организма.
• Активация врожденного иммунитета. Использование препаратов, активирующих макрофаги и естественные киллеры, также находится в стадии исследований.

Гормоны

Менингиомы часто имеют рецепторы к половым гормонам, особенно к прогестерону, а также эстрогенам. Гормональная терапия направлена на снижение уровня этих гормонов или блокировку их взаимодействия с опухолевыми клетками. По показаниям назначаются антипрогестагены (мифепристон), антагонисты гонадотропин-рилизинг-гормона (лейпрорелин, госерелин), антиэстрогены (тамоксифен). Эффективность терапии ограничена определенными подтипами менингиомы. Лечение без операции или других методов, только гормонами, не проводится, а используется как дополнение.

Клинические исследования

В клинике ТАМС пациенты с менингиомой могут воспользоваться уникальной возможностью участия в клинических исследованиях, ориентированных на разработку и внедрение новейших методов лечения этого заболевания. Чтоб стать участником исследования, достаточно обсудить свое желание с лечащим врачом. После оценки состояния пациента и выполнения необходимых обследований, его данные будут внесены в исследовательскую базу. Важно отметить, что участие в таких клинических исследованиях совершенно бесплатно, так как все расходы покрываются спонсорами проектов.

Клинические исследования имеют решающее значение в поиске более эффективных методов лечения менингиомы и связанных с ней осложнений. Для некоторых пациентов участие в этих исследованиях может стать единственным шансом на улучшение состояния и качества жизни. Исследования, проводимые в клинике ТАМС, обеспечивают доступ к передовым методам и инновационным подходам, которые еще не внедрены в стандартную медицинскую практику.