Меланотическая прогонома (меланотическая нейроэктодермальная опухоль у детей)

Опухолевые поражения могут возникать в любом возрасте спорадически или под влиянием провоцирующих факторов, располагаться разных участках организма. Есть группа новообразований, присущих именно раннему детскому возрасту. К таким заболеваниям относится меланотическая нейроэктодермальная опухоль.

Что такое меланотическая прогонома?

Опухоль формируется из клеток нервного гребня и остатков эмбриональных структур, и развивается у малышей на первых месяцах жизни. Чаще всего новообразование имеет доброкачественную форму. Злокачественный вариант встречается гораздо реже и отличается агрессивным ростом, глубокой инвазией в ствол мозга и основание черепа, повышенным риском рецидивов после удаления прогономы. Локализуется меланотическая нейроэктодермальная опухоль в большинстве случаев в зоне головы и шеи, чаще всего выбирая в качестве очага поражения кости височной ямки или верхней челюсти.

Вследствие такого расположения любой вид меланотической прогономы становится опасным не только для здоровья, но и жизни ребенка. При несвоевременно или некачественно проведенных лечебных мероприятиях, образование, увеличиваясь в размерах и сдавливая окружающие структуры, может нарушать функцию органов, разрушать костную ткань, становиться причиной летального исхода. За счет меланина, который выделяют пораженные клетки, опухоль под микроскопом выглядит как пестрое опухолевое пятно с гнездами крупных клеток, состоящее из чередующихся участков серой, черной и бурой ткани.

Насколько распространена меланотическая нейроэктодермальная опухоль у детей?

Заболевание относится к редким видам патологии, которые развиваются в младенчестве. Меланотическая прогонома манифестирует обычно на первом году жизни, но может проявиться и у деток более старшего возраста. Частота возникновения опухоли не зависит от половой или этнической принадлежности.

Каковы симптомы меланотической прогономы у детей?

Нередко пигментированная неоплазия обнаруживается случайно самими родителями, поскольку проявляется выраженным образованием плотной консистенции, которое можно ощутить при пальпации. Также заболевание сопровождается такими симптомами, конкретика которых зависит от локализации неоплазии:

• Изменение цвета кожных покровов в месте поражения.
• Потеря аппетита.
• Повышенная утомляемость и сонливость.
• Деформация челюсти.
• Смещение вперед глазного яблока.
• Ребенок становится вялым, апатичным, капризным и раздражительным, теряет интерес к игрушкам и окружению.

Если родители заметили у малыша подкожное уплотнение, следует показать ребенка специалисту, чтобы тот провел обследование для определения вида образования. При своевременном выявлении патологии, пока процесс еще не распространился на соседние структуры, шансы на благоприятный исход остаются велики.

Как лечится меланотическая нейроэктодермальная опухоль у детей?

Диагноз заболевания может вызвать затруднение ввиду сложной структуры меланотической прогономы и редких наблюдений. Поскольку данная опухоль встречается нечасто, не во всех больницах располагают знаниями и возможностями для ее диагностирования и лечения. Чтобы не рисковать здоровьем и жизнью ребенка лучше сделать правильный выбор в пользу надежной, проверенной израильской клиники Тель Авив Медикал Центр (Ихилов), врачи которой специализируются на лечении онкологических заболеваний редких форм, в том числе меланотической нейроэктодермальной опухоли. Диагностика заболевания проводится согласно международному стандарту с применением современных, информативных способов обследования.

Вначале врач проведет осмотр юного пациента, запишет жалобы и анамнез. Затем будут назначены лабораторные и инструментальны диагностические методы: анализ крови и мочи, компьютерная томография, УЗИ, МРТ. Также необходимо выполнение иммуногистохимического и гистологического исследования образца опухолевой ткани, взятого в ходе биопсии стереотаксическим, пункционным или эксцизионным способом. По результатам полученной информации и визуализации опухолевого участка разрабатывается схема лечения, основанная на стадии онкологического процесса, локализации и размерах очага поражения, тяжести и форме заболевания, состоянии окружающих тканей. Успешное лечение предполагает комплекс действенных мер:

• Удаление неоплазии хирургическим путем. От объема опухолевой массы, подверженной резекции зависит дальнейший прогноз, поэтому в Тель Авив Медикал Центр образование иссекается полностью с небольшим захватом здоровой ткани. Если при этом приходится удалять фрагмент кости из-за прорастания меланотической прогономы, пациенту проводится пластика дефекта. В ТАМС сложнейшие операции осуществляют ведущие детские хирурги, чьи имена известны мировому медицинскому сообществу. Благодаря мастерству и профессионализму докторов опухоль удаляется целиком, что значительно снижает риски рецидивов. После опасных, но точно проведенных операций вероятность осложнений ничтожно мала. Врачи клиники выполняют хирургические процедуры пациентам с других стран, в частности СНГ, которым в других больницах отказали.
• Лучевая терапия помогает уменьшить объем образования, прекратить рост раковых клеток, остановить их распространение. Ионизирующие лучи фокусируются на пораженном участке и не повреждают здоровую ткань. Дозировку и способ облучения подбирает доктор Осповат Ина.
• Химиотерапия нацелена на сокращение опухолевого очага в размерах и проводится перед операцией или после удаления пигментированной неоплазии для уничтожения оставшихся раковых клеток или метастаз. Химиотерапевтическое лечение проводят профессор Эль Хасид и доктор Рина Двир.

Какова выживаемость при меланотической прогономе у детей?

Прогноз зависит от многих факторов, в том числе от размера и локализации новообразования, степени распространения и злокачественности опухолевого процесса. Даже удаление опухоли не может гарантировать отсутствие рецидивов, которые наблюдаются в 15% случаев. Обезопасить ребенка от неблагоприятных последствий возможно, обратившись за медицинской помощью в клинику Тель Авив Медикал Центр, где лечение меланотической прогономы проводит мультидисциплинарная бригада врачей обладающих колоссальным опытом.

Протокол лечения подбирается индивидуально на основании особенностей течения заболевания. Врачи придерживаются очередности этапов протокола, постоянно взаимодействуют, отслеживают результаты операции, корректируют лечение, увеличивая его эффективность. Поэтому среди европейских крупных онкологических центров в ТАМС самые высокие показатели выживаемости без рецидивов и осложнений маленьких пациентов с диагностированной меланотической нейроэктодермальной опухолью.

Почему для лечения меланотической прогономы у ребенка выбирают Тель Авив Медикал Центр?

• Высококвалифицированные врачи, специализирующиеся на редких онкологических заболеваниях и имеющие огромный практический стаж в успешном лечении детей с меланотической нейроэктодермальной опухолью.
• Преимущество в лечении отдается щадящим для детского организма, наиболее безвредным и органосохраняющим способам лечения.
• Применение прогрессивных, целесообразных методов позволило увеличить в разы коэффициент долгосрочной выживаемости детей с вылеченной в нашей клинике меланотической прогономой.
• Высокотехнологичное оборудование экспертного класса, что дает возможность быстро и максимально достоверно проводить диагностику, сокращать время проведения операции.
• Уютные палаты для комфортного пребывания в них малыша и его родителей, доброжелательный и приветливый персонал, полный спектр качественных медицинских услуг по приемлемым расценкам, возможность пройти восстановительный период в центре реабилитации ТАМС.