Меланома глаза у детей

Меланома глаза – это агрессивное злокачественное заболевание, при котором опухоль развивается из меланоцитов (клеток, которые вырабатывают пигмент меланин) в области глаза. Новообразование может локализоваться на веках, в конъюнктиве, радужке или сосудистой оболочке глаза. Это редкая патология среди детей. На глазную локализацию меланомы приходится всего 5-7% от общего количества случаев этой злокачественной опухоли.

Основные варианты меланомы глаза:

• Меланома века – самая редкая локализация среди поражения глаза, но одновременно самая злокачественная. К сожалению, имеет неблагоприятный прогноз и низкий процент 5-летней выживаемости среди пациентов.
• Меланома конъюнктивы – также редкая и агрессивная меланома, которая чаще всего диагностируется у пациентов пожилого возраста.
• Меланома сосудистой оболочки глаза – в данном случае могут поражаться все части сосудистой оболочки: непосредственно сосудистая оболочка в 85% случаев, радужка в 6% случаев и цилиарное тело в 9% случаев. Именно такую локализацию меланомы ошибочно называют меланомой сетчатки глаза (сетчатка не поражается меланомой, так как не содержит в себе меланоцитов). Данная локализация опухоли считается менее агрессивной и имеет лучший прогноз.

Важно! В детском возрасте меланома глаза встречается довольно редко. По статистическим данным, патологию диагностируют у одного ребенка на 1 млн. Показатель частоты заболеваемости составляет 0,3% среди всех злокачественных новообразований глаз у детей. Среди всех локализаций меланомы на поражение глаз у ребенка приходится всего 5-7% от общего числа.

Если у вашего ребенка возникло подозрение на меланому глаза или уже установлен такой диагноз, не теряйте драгоценное времени. Обращайтесь за высококвалифицированной медицинской помощью к специалистам, имеющим практический опыт борьбы с таким заболеванием. Именно такие врачи работают в отделении детской онкологии Tel Aviv Medical Clinic. Благодаря слаженной работе высокопрофессиональной команды докторов нам удается добиться успехов даже в самых сложных случаях.

Все наши специалисты обладают высокой квалификацией и богатым практическим опытом ведения детей с онкологическими заболеваниями глаза. Большинство из них неоднократно проходили стажировку на базе лучших онкологических центров США и Европы, где получили уникальные знания и практические навыки. В своей работе врачи руководствуются современными клиническими рекомендациями и мировыми протоколами лечения.

Важна также практика мультидисциплинарного подхода к каждому случаю меланомы глаза у детей в ТАМС. Помощь одному пациенту оказывает сразу целая высокопрофессиональная команда – онкологи, офтальмологи, онкоофтальмологи, лучевые терапевты, химиотерапевты, реабилитологи, педиатры и другие узкие специалисты в случае необходимости.

Причины меланомы глаза у детей

К сожалению, истинные причины развития меланомы глаза, как и большинства злокачественных опухолей, на сегодня неизвестны. Предполагается, что меланоциты получает способность к неконтролируемому росту и размножению из-за определенных мутаций в клетках.

Факторы риска развития меланомы глаза:

• Зеленый, серый или голубой цвет глаз.
• Светлый цвет кожи.
• Возраст старше 50-60 лет.
• Наличие у пациента диспластических невусов (те, которые имеют высокий риск перерождения в злокачественную меланому).
• Длительное и интенсивное влияние ультрафиолетового излучения (природного или искусственного).
• Наследственное заболевание – глазной меланоцитоз, при котором нарушается нормальный процесс пигментации радужки.

Симптомы меланомы глаза у ребенка

Клинические проявления меланомы глаза полностью зависят от локализации опухоли и ее стадии. Опухоли, которые располагаются на поверхности глазного яблока, имеют вид плотных новообразований темного цвета, их поверхность может быть гладкой, а может и бугристой, с трещинами. По мере роста опухоли присоединяются другие глазные симптомы: отек век, нарушение зрения, покраснение глаз, слезотечение, др. Если меланома прорастает внутрь глаза, у пациента повышается внутриглазное давление, появляется боль в глазу, падает резко зрение, изменяется форма зрачка, появляются кровоизлияния в больной глаз.

Меланома сосудистой оболочки на первых этапах протекает абсолютно бессимптомно. В это время она может быть обнаружена случайно при офтальмоскопии (осмотр глазного дна у офтальмолога). По мере роста опухоли в глазу появляются дополнительные сосуды, которые могут привести к отслоению сетчатки, кровоизлияний в саму опухоль, в сетчатку, в стекловидное тело глаза. Затем у пациента появляются прочие глазные симптомы: боль, различные нарушения зрения, покраснение глаза, слезотечение, повышение внутриглазного давления, отек век, пр.

Если меланома прорастает в орбиту, появляется деформация глаза, его выпячивание (экзофтальм). Если опухоль распространяется на ткани головного мозга, присоединяются разнообразные неврологические симптомы.

На последней стадии болезни появляются общие симптомы онкологического заболевания: потеря веса, отсутствие аппетита, постоянная лихорадка, тошнота и рвота, головная боль, общая слабость, полное истощение, признаки поражения органов-мишеней метастазами.

Методы современной диагностики

Для установления диагноза меланомы глаза необходим тщательный офтальмологический осмотр. В отделении детской онкологии ТАМС работают лучшие онкоофтальмологи, которые имеют уникальный опыт диагностики и лечения самых разных онкологических заболеваний глаз у детей, в том числе и меланомы.

Диагностический комплекс может включать следующие исследования:

• Внешний осмотр глаз ребенка.
• Офтальмоскопия – осмотр глазного дна специальным инструментом офтальмоскопом, который увеличивает изображение.
• Биомикроскопия – осмотр всех внутренних структур глаза с помощью специального микроскопа. Позволяет детально рассмотреть под увеличением все внутренние структуры глаза и обнаружить специфические для меланомы изменения. Процедура безболезненна, неинвазивная, но требует предварительного расширения зрачка специальными глазными каплями.
• Ангиография – это исследование состояния кровеносных сосудов, при опухоли на снимках присутствуют определенные изменению. Пациенту внутривенно вводят специальный флуоресцентный краситель, который накапливается в сосудах глаза. Далее выполняют снимки специальной камерой. Если в глазу есть меланома, врач отмечает на снимках накопление красителя в том месте.
• УЗИ глазного яблока позволяет диагностировать опухоль, но только на 3-4 стадии патологического процесса.
• Оптическая когерентная томография глаза (Optical Coherence Tomography (OCT)) позволяет получить послойные снимки задней поверхности глаза и всех его внутренних структур. Поэтому исследование очень ценно в плане диагностики опухолей глаза, в том числе и меланомы, так как позволяет выявить специфические изменения на самых ранних стадиях.
• Фиксация состояния глазного дна с помощью специальной камеры RetСam. Эти снимки потом могут использоваться в качестве контроля лечения или мониторирования рецидива болезни.
• КТ, МРТ, цифровая рентгенография, остеосцинтиграфия, ПЭТ-КТ, ПЭТ-МРТ применяются для диагностики распространения опухоли, определения ее стадии и выявления метастатического поражения отдаленных органов и тканей.

Как правило, при злокачественной опухоли окончательный диагноз устанавливают после биопсии и патогистологического исследования образца ткани. При меланоме выполнять биопсию не рекомендуют, так как при такой манипуляции высок риск распространения злокачественных клеток. Патогистологическое исследование выполняют после операции по удалению опухоли. В обязательном порядке в нашей клинике проводят инновационные молекулярно-генетические исследования опухолевых клеток, которые позволяют обнаружить специфические изменения. Они, в свою очередь, могут стать мишенью для современных препаратов иммунобиологического действия.

Прогноз при меланоме глаза у ребенка

Прогноз при меланоме глаза зависит от ее локализации и стадии, на которой установлен диагноз.

Лучше всего прогноз при поражении радужки, но эта локализация меланомы встречается редко.

Прогноз при меланоме сосудистой оболочки глаза, если она диагностирована на ранних стадиях, относительно благоприятный. 5-летняя выживаемость составляет 80%. Для пациентов с меланомой, которая распространилась на соседние анатомические структуры, 5-летняя выживаемость составляет 10-15%.

Современное лечение меланомы глаза у детей

Программа лечения меланомы глаза у ребенка зависит от локализации опухоли, стадии процесса, сопутствующих заболеваний и общего состояния здоровья маленького пациента. Основным методом лечения считается операция. Хирургическое удаление опухоли может дополняться лучевой терапией, полихимиотерапией, а также лечением таргетными препаратами (иммунотерапия). Эти методы терапии могут быть назначены как до, так и после хирургического вмешательства.

Оперативное вмешательство при меланоме сосудистой оболочки глаза предполагает удаление пораженных опухолью тканей и небольшого количества окружающих здоровых тканей. Энуклеацию (полное удаление) глазного яблока выполняют только в крайних случаях. Чаще всего врачи ТАМС практикуют малоинвазивные и органосохраняющие оперативные вмешательства. Например, возможно разрушение опухоли с помощью лазера, низких или высоких температур: лазерная и диатермокоагуляция, криодеструкция и т.д.

Лазерная фотокоагуляция – это малоинвазивная процедура с использованием специального лазера для нагревания и разрушения ткани новообразования. Большинству пациентов назначают лазерную фотокоагуляцию после брахитерапии. Первый сеанс обычно проводят во время операции по извлечению аппликатора из глаза. После этого пациент получит еще 2 идентичных процедуры.

Брахитерапия – один из видов контактной лучевой терапии. При этом варианте лечения офтальмолог вместе с онкологом-радиологом изготовит небольшой диск (аппликатор) по размеру глаза, который будет целенаправленно облучать опухоль. Хирург-офтальмолог устанавливает аппликатор в глаз во время операции. Аппликатор находится на месте действия в течение нескольких дней, пока меланома не получит необходимое количество облучения. Весь период времени до удаления аппликатора пациент находится в больнице в радиотерапевтическом отделении. Как только опухоль получит необходимое количество ионизирующего излучения, аппликатор удаляют, после чего пациент может возвращаться домой.

Протонная терапия – это еще один инновационный способ направить пучок излучения прямо на опухоль. Особенно эффективно такое лечение может влиять на опухоли, находящиеся рядом со зрительным нервом. Для получения курса протонной терапии предварительно пациенту выполняют маленькую операцию для размещения маркеров на больной глаз. После этого каждый день в течение двух недель выполняют сеансы протонной терапии.

Для системного лечения меланомы глаза могут применять химиотерапию и иммунотерапию. Их задача – уничтожить злокачественные клетки и активировать противоопухолевый иммунитет, демаскировать новообразование, чтобы оно стало распознаваемым для иммунной системы. В отделениях онкоофтальмологии ведущих медицинских центров Израиля, в том числе в ТАМС, активно проходят клинические испытания нового препарата Селуметиниб, блокирующего белок МЭК, который ответственный за рост опухолевых клеток. Пациентам, участвующим в исследовании, назначают парентеральную химиотерапию (Дакарбазин DTIC) в сочетании с препаратом Селуметиниб.

При метастатической меланоме в ТАМС применяют TIL-протокол. Иммунотерапия TIL – это инновационный и эффективный метод лечения пациентов с 3 и 4 стадией меланомы, когда стандартные методы лечения практически не сопровождаются положительным ответом. У 50% таких пациентов отмечают улучшение с помощью TIL-терапии, и примерно 25% пациентов излечиваются от меланомы.