Липосаркома у детей

Липосаркома – это злокачественная опухоль мягких тканей, которая развивается из мезенхимальных клеток (предшественников жировых клеток). Липосаркома занимает второе по распространенности место среди всех злокачественных опухолей мягких тканей после фибросаркомы.

Даний вид опухолей хоть и встречается среди детей, но редко. Их распространенность растет с возрастом и достигает пика в 50-60 лет. Представители мужского пола болеют чаще. Липосаркома может поражать любой участок тела, но чаще всего она локализуется на нижних конечностях (бедро и зона коленного сустава), в забрюшинном пространстве и в области плеча.

Как правило, липосаркома является первичным новообразованием, то есть возникает самостоятельно. Очень редко наблюдаются случаи злокачественного перерождения доброкачественных единичных или множественных липом в липосаркому.

Не однородны по своей гистологической структуре и уровню злокачественности. Высокодифференцированные опухоли растут медленно и протекают более благоприятно. Низкодифференцированные новообразования отличаются быстрым и агрессивным ростом, рано метастазируют. Также липосаркомы склонны к рецидивам. После хирургического лечения повторное появление опухоли отмечается в 45-75% пациентов. К сожалению, при рецидивах прогноз значительно хуже.

Липосаркома – это серьезное онкологическое заболевание, но при правильном лечении и своевременном обращении за медицинской помощью, вполне излечимое. Важно, чтобы дети с липосаркомой получали лечение только в тех медицинских центрах, которые специализируются на данной проблеме. В Tel Aviv Medical Clinic успешно функционирует отделение детской онкологической ортопедии, которое занимается лечением детей с доброкачественными и злокачественными опухолями костей и мягких тканей. Каждый год специалисты нашего подразделения оказывают высококвалифицированную помощь сотням маленьких пациентов с липосаркомами.

Наши врачи-онкологи и ортопеды имеют не только отличную теоретическую подготовку, но и богатый практический опыт ведения пациентов с опухолями мягких тканей. Большинство из них неоднократно проходили стажировку на базе лучших онкологических центров США и Европы. В своей практике специалисты руководствуются современными протоколами лечения и мировыми клиническими рекомендациями, поэтому в качестве медицинских услуг можно не сомневаться.

Вместе с этим мы практикуем индивидуальный подход к каждому пациенту. Врач при составлении плана лечения не пользуется одним шаблоном для всех, а учитывает особенности как самого ребенка, так и его заболевания. Это позволяет создать наиболее эффективную персонализированную схему лечения для каждого отдельного маленького пациента, что в дальнейшем лишь положительно отражается на долгосрочном прогнозе.

Важной особенностью лечения липосаркомы в ТАМС является мультидисциплинарный подход. Помощь одному больному ребенку оказывает целая команда узкопрофильных специалистов – онкологи, ортопеды, хирурги, пластические хирурги, лучевые терапевты, химиотерапевты, реабилитологи, психологи и другие специалисты в случае необходимости.

Причины липосаркомы у детей

На сегодня точные причины развития липосаркомы не установлены. В некоторых случаях опухоль развивается из доброкачественной липомы, но такие ситуации очень редкие.

Среди основных факторов риска, которые увеличивают шансы развития этой опухоли, выделяют:

• частое травмирование определенной зоны тела;
• облучение определенного участка тела в прошлом по поводу другого онкологического заболевания;
• длительное воздействие на организм некоторых токсичных (канцерогенных) веществ;
• генетическая предрасположенность к опухолям данного типа.

Симптомы липосаркомы у детей

Как правило, на начальных стадиях своего развития липосаркомы не имеют никаких клинических признаков. Часто они являются случайной находкой при обследовании у врача по другому поводу. По мере увеличения новообразования в размерах пациент сам может увидеть или прощупать опухолевидное разрастание в толще мягких тканей организма.

Если липосаркома сдавливает расположенные рядом с ней нервные волокна, у пациента могут проявляться неврологические симптомы: боль, нарушение чувствительности в определенном участке тела, парестезии.

Сдавливание кровеносных сосудов может сопровождаться появлением отеков, ишемическими жалобами (боль в конечностях, судороги, хромота, прочее). Также увеличивается риск развития тромбозов и флебитов вен на стороне поражения.

Если патология переходит в 3 и 4 стадию, присоединяются симптомы метастазов и общего истощения. Пациенты испытывают слабость, отсутствие аппетита, постоянную лихорадку, головную боль, тошноту и рвоту, они теряют в весе, развивается тяжелая анемия.

Также присоединяются симптомы со стороны того органа, который поражен метастазами – легкие, печень, почки, сердце, головной мозг.

Методы современной диагностики

В ТАМС используется только современная диагностическая аппаратура экспертного класса, благодаря чему процесс диагностики становится не только комфортным, но точным и безопасным.

Изучение истории болезни ребенка и тщательный медицинский осмотр помогают специалисту получить сведения о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска. Поэтому диагностический этап в ТАМС начинается с консультации ведущего онко-ортопеда отделения. Уже после первичной консультации врач составляет план дообследования с учетом всех особенностей ребенка и его болезни.

Для выявления опухоли, оценки ее размеров и определения пораженных областей тела используют методы диагностической визуализации. Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) – основные методы визуализации липосаркомы. Также может применяться современная УЗИ-диагностика.

В обязательном порядке специалисты рекомендуют проведение биопсии для верификации таких опухолей и подтверждения диагноза. Как правило, липосаркомы находятся поверхностно, поэтому их биопсия не вызывает трудностей. Иногда для лучшего визуального контроля хирург применяет биопсию под контролем УЗИ.

Важно! Все материалы после биопсии наших пациентов мы отправляем на ревизию в лучшие патогистологические лаборатории Израиля, где их просматривают патологи с мировым именем, которые специализируются на опухолях костей и мягких тканей. Дело в том, что в мире очень мало специалистов, которые могут безошибочно поставить такие диагнозы, ведь патологические клетки большинства таких новообразований очень похожи между собой. Благодаря таким проверкам, мы точно уверены в правильности диагноза и дальнейшей выбранной лечебной тактике.

После биопсии патоморфолог не только изучает образец ткани под микроскопом для определения конкретного типа опухоли и степени ее злокачественности, но и выполняет анализ генетических изменений в злокачественных клетках. Одним из таких тестов является комплексное геномное профилирование опухоли Foundation One, которое позволяет выявить клинически значимые мутации и потенциально расширить терапевтические возможности для каждого отдельного пациента.

Прогноз при липосаркоме у ребенка

Прогноз при липосаркоме зависит от нескольких факторов:

• гистологический вариант опухоли и степень ее злокачественности;
• возраст ребенка;
• стадия болезни на момент установления диагноза;
• имеет место первичная опухоль или рецидив;
• комплекс лечебных мероприятий, которые применялись для терапии.

Благоприятный прогноз наблюдается более чем у половины детей с таким диагнозом. У 25% случаев регистрируются рецидивы. Еще 25% детей на момент установления диагноза уже имеют метастазы, что существенно влияет на выживаемость.

Современные методы лечения липосаркомы у детей

После тщательной диагностики детские онкологи и ортопеды ТАМС разрабатывают индивидуальный протокол лечения липосаркомы с учетом ее гистологического типа, стадии заболевания и общего состояния ребенка. Среди основных методов современной терапии липосаркомы в Израиле важно отметить хирургическое удаление опухоли, химиотерапию и лучевую терапию, а также инновационные методики иммунобиологического лечения, например, таргетные препараты. Очень часто эти методики применяют в комплексе, что положительно влияет на прогноз. Выбор методов лечения, их поочередность и комбинацию выбирает опытный онколог вместе с детским ортопедом. Благодаря такой слаженной работе нам удается достичь успехов даже в самых сложных клинических ситуациях.

Хирургическое удаление – основной метод лечения липосаркомы. Хирурги выполняют широкое иссечение опухолевого конгломерата в границах здоровых тканей. Если опухоль не имеет четких очертаний и распространилась на соседние анатомические структуры и ткани, ее могут удалить вместе с конечностью (ампутация), чтобы предупредить рецидив болезни.

В ТАМС специалисты стараются изо всех сил избежать такой инвалидизирующей операции, к ампутациям или экзартикуляциям наши хирурги прибегают только в крайних случаях. С помощью комплексного подхода к терапии и применению инновационной медицинской техники в большинстве клинических ситуациях врачу удается удалить опухоль малоинвазивным доступом без утери функции конечности в будущем.

Лучевая терапия может назначаться до или после операции. Облучение при липосаркомах, как правило, дистанционное. Радиологическое отделение ТАМС оснащено только современными линейными ускорителями, которые позволяют сделать лучевую терапию не только более эффективной и точной, но и безопасной даже для маленьких детей. Также пациенту могут назначать контактную лучевую терапию, например, брахитерапию, когда радиоактивное вещество вводят с помощью специальных игл внутрь самой опухоли.

До операции опухоль облучают с целью ее уменьшения и выполнения более эффективного и радикального хирургического удаления новообразования на втором этапе лечения. После операции ребенок тоже может получать курс облучения с целью предупреждения рецидива липосаркомы.

Химиотерапия также может назначаться до или после оперативного удаления опухоли. Если липосаркому нельзя удалить хирургически (например, она находится в труднодоступном месте), то химиотерапия становится основным методом лечения болезни. В отделении детской ортопедической онкологии используются только химиопрепараты последнего поколения, которые обладают высокой эффективностью и минимальным набором побочных эффектов. Чаще всего протоколы лечения липосаркомы содержат комбинацию следующих препаратов: доксорубицин, винкристин, циклофосфамид, дактиномицин, дакарбазин, блеомицин.

Иммунобиологическая терапия при липосаркоме на сегодняшний день активно изучается. В ТАМС проходят клинические исследования этого направления. Поэтому все наши пациенты могут принять участие в таких испытаниях абсолютно бесплатно. Для некоторых из них – это реальный шанс выздороветь. Сегодня активно изучаются такие препараты таргетного действия:  пазопаниб, эрибулин, трабектедин, оларатумаб.

В каждом отдельном случае комплекс лечебных мероприятий и их поочередность выбирает команда специалистов. Таким образом, пациент получает качественную и взвешенную современную терапию.