Лимфангиоматоз губ

Доброкачественное образование, сочетающее свойства ангиосаркомы и лимфангиомы.

Что такое лимфангиоматоз губ?

Это редкая врожденная патология, поражающая область лица и шеи, и представляющая собой доброкачественную опухоль, состоящую из разросшихся лимфатических полостей, выстланных эндотелием. Новообразование имеет бугристую поверхность, способность к интенсивному разрастанию. Локализуясь на губах, лимфангиоматоз вызывает нарушение дыхательных и речевых функций. Опухоль формируется в результате аномального соединения кровеносных и лимфатических сосудов. Лимфангиоматоз связывают с наследственной предрасположенностью или негативными факторами, воздействующими на плод в период эмбриогенеза. Большинство патологий диагностируются в раннем возрасте, зачастую сразу после рождения. Опухоль может располагаться на поверхности губ в виде неровного бугра бурового или синюшного цвета, или локализоваться внутри тканей. Существует несколько форм лимфангиом, классифицируемых по гистологическим особенностям и внешнему виду:

• Чаще всего образуется кавернозная лимфангиома, имеющая мягкоэластичную консистенцию, состоящая из полостей, в которых содержится жидкость.
• При капиллярной лимфангиоме на губах появляются кровоточащие пузырьки, имеющие стекловидную поверхность.
• Кистозная лимфангиома характеризуется более медленным ростом и четкими контурами.
• Смешанный вид, в который входят элементы лимфатической, нервной, соединительной и сосудистой ткани.

Насколько распространен лимфангиоматоз губ у детей?

Заболевание выявляется преимущественно у новорожденных и младенцев до года, чуть реже диагностируется у двух-трех летних детей. Очень редко встречается во взрослом возрасте. Иногда обнаружить патологию удается еще в период внутриутробного развития в ходе пренатального скрининга. Точных статистических данных о распространенности лимфангиоматоза губ на сегодняшний день нет. Частота встречаемости лимфангиомы на тысячу новорожденных составляет около двух новых случаев.

Каковы симптомы лимфангиоматоза губ?

Основными признаками патологии является небольшое плотное пятно с нечеткими контурами, которое образуется на губах. Также лимфангиома выглядит в виде припухлости, которая поначалу не доставляет ребенку дискомфорта. При пальпации также не возникает болезненности. Опухоль растет, растягивая очаг поражения, наблюдается деформация губ. Образование, достигая объемных размеров, провоцирует частые воспалительные процессы, сопровождаемые отечностью губ, покраснением окружающих тканей, болью, увеличением температуры. При отсутствии должного лечения последствия лимфангиоматоза могут быть самыми плачевными, вплоть до летального исхода, поскольку образование будет распространяться, затруднять нормальное дыхание. Родителям рекомендуется при появлении первых признаков заболевания в виде небольшого образования на губах, не дожидаться выраженной симптоматики и показать ребенка специалисту.

Как лечится лимфангиоматоз губ у детей?

Ввиду редкости патологии не во всех больницах располагают достаточными знаниями и навыками в лечении лимфангиоматоза. Поэтому, во избежание осложнений и усугубления ситуации обращаться следует только в проверенную, надежную клинику, как Тель Авив Медикал Центр (Ихилов), расположенную в Израиле, в котором как известно, самый высокий уровень медицины в мире. В нашей клинике квалифицированную помощь оказывают опытнейшие врачи, специализирующиеся на лечении редких образований головы и шеи, в том числе лимфангиоматоза губ – это доктор Ари Диро и доктор Ошри Васерцуг.

Перед назначением схемы лечения проводится комплексная диагностика, включая сбор жалоб и анамнеза, осмотр, лабораторные и инструментальные способы исследования. Необходимой считается и дифференцирование образования от подобных опухолевых поражений. Подтвердить диагноз и установить гистологическую структуру новообразования помогает использование пункции и исследование взятого образца под микроскопом. Главным принципом лечения лимфангиоматоза губ является удаление образования хирургическим путем. Преимуществом хирургического лечения в Тель Авив Медикал Центр называют наиболее щадящие для ребенка, малотравматичные способы иссечения опухоли, что минимизирует риски осложнений. А эффективность инновационных методик выражается в отсутствии рецидивов.

Во избежание воспалительного процесса маленькому пациенту назначают медикаментозную терапию с использованием противовоспалительных, антибактериальных препаратов. Операцию проводят ведущие детские хирурги, которые иссекают опухоль в пределах здоровой ткани. В случае если тотальная резекция невозможна, полость опухоли очищают от лимфы, заполняя ее специальным составом, который склеивает стенки капсулы. В ТАМС осуществляют хирургическое вмешательство пациентам, которым в других больницах, преимущественно стран СНГ, отказали ввиду труднодоступности опухоли или ее солидного разрастания.

Какова выживаемость при лимфангиоматозе губ у детей?

Прогноз патологии зависит от степени прогрессирования и размеров опухоли, возможности абсолютного удаления очага поражения, грамотно подобранного плана лечения. В Ихилов программа лечебных мероприятий разрабатывается индивидуально с учетом всех особенностей течения заболевания, что демонстрирует хороший результат в виде высоких показателей долгосрочной выживаемости без риска рецидивов и осложнений. Лечением лимфангиоматоза губ занимается бригада врачей, имеющих в этом колоссальный опыт.

Все специалисты находятся в одном здании, что позволяет им постоянно взаимодействовать, при необходимости корректировать лечение, добиваясь высокой эффективности. В Тель Авив Медикал Центр осуществляют повторные операции пациентам со стран СНГ, где не сумели успешно завершить лечение. Наши врачи проводят хирургическое вмешательство с полным удалением опухолевого очага, без остаточной пораженной ткани, и это помогает избежать в дальнейшем повторного возникновения образований головы и шеи.

Почему Тель Авив Медикал Центр (Ихилов) выбирают для лечения лимфангиоматоза губ у ребенка?

• Высокий уровень квалификации наших врачей, специализирующихся на удалении опухолей шеи и лица, обладающих богатейшим опытом в лечении лимфангиоматоза губ у детей.
• Использование инновационных, оптимальных методик с минимально инвазивным вмешательством, малой травматичностью и отсутствием послеоперационных осложнений.
• Высокотехнологичное оборудование, современные лаборатории, что позволяет максимально достоверно и быстро выполнять обследование и подбирать наиболее эффективные способы лечения.
• Полный спектр качественного медицинского обслуживания по демократичным ценам, уютные обустроенные палаты, доброжелательная атмосфера, внимательный и чуткий персонал.