Глиома зрительного нерва у ребенка

Глиома зрительного нерва – это доброкачественная опухоль, которая развивается из клеток нейроглии (вспомогательные клетки нервной системы, которые образуют оболочку для нервных волокон). Глиома растет медленно и очень редко может угрожать жизни ребенка. Основная опасность данного вида опухоли – потеря зрения, так как новообразование может сдавливать различные участки зрительного нерва и вызывать развитие его атрофии.

Глиома зрительного нерва – это в основном детское заболевание, так как 75% случаев приходится на возрастную категорию до 10 лет. У 30% детей с таким диагнозом дополнительно диагностируют наследственную патологию – нейрофиброматоз 1-го типа. Гораздо реже зрительная глиома может развиваться у взрослых.

По мере своего роста опухоль вызывает проблемы со зрением вплоть до полной слепоты, если не обратиться за медицинской помощью вовремя. Также те глиомы, которые растут в области зрительного перекреста вблизи гипофиза и гипоталамуса головного мозга, могут сопровождаться различными эндокринными симптомами и расстройствами.

Опухоли зрительных путей составляют 5% от всех новообразований ЦНС у детей. Составление плана лечения зависит от нескольких факторов: возраст ребенка, наличие нарушений зрения и эндокринных симптомов, статус нейрофиброматоза 1 типа, локализация и размер опухоли. Специалистами может быть рекомендована как наблюдение, так и активная тактика с комплексным лечением (операция, химиотерапия, лучевая терапия).

Специалисты отделения детской онкологии-гематологии ТАМС имеют уникальный и богатый опыт ведения пациентов с глиомами зрительного нерва. Каждый случай заболевания у ребенка рассматривается индивидуально командой специалистов (онколог, офтальмолог, невролог, нейрохирург и прочие узкопрофильные врачи при необходимости). План лечения составляется с учетом современных протоколов лечения и индивидуальных особенностей каждого ребенка и его заболевания.

Причины глиомы зрительного нерва

К сожалению, точной причин развития глиомы зрительного нерва сегодня не установлено. Известно о связи развития этого вида доброкачественных опухолей и такого наследственного заболевания как нейрофиброматоз 1 типа (болезнь Реклингхаузена).

Если глиома поражает зрительный нерв в пределах орбиты (глазной ямки), она называется интраорбитальной и относится к офтальмологии. Если глиома поражает зрительные пути черепной части, она называется интракраниальной и ее лечением чаще всего занимаются нейрохирурги.

Симптомы глиомы зрительного нерва у детей

Длительное время глиома зрительного нерва протекает бессимптомно. Первыми признаками заболевания являются проблемы со зрением, как правило, снижается острота зрения.

Клиническая картина зависит от расположения опухоли, от того, какая часть зрительного пути страдает, есть ли сопутствующее поражение гипофиза и гипоталамуса з эндокринными проявлениями, возраста ребенка.

При интраорбитальной глиоме у ребенка снижается острота зрения, появляется экзофтальм (выпячивание глазного яблока из орбиты) на стороне поражения. Изменения прогрессируют медленно, так как глиома растет постепенно, поэтому их не сразу замечают. По мере прогрессирования экзофтальма у пациента встречаются рецидивирующие кератиту, конъюнктивиты, язвы роговицы.

Если не начать специфическое лечение, начинает страдать диск зрительного нерва, развивается его отек и атрофия зрительного нерва, что сопровождается необратимой слепотой. Этот процесс в среднем занимает 1,5-2 года.

При интракраниальной глиоме экзофтальм отсутствует, заболевание дебютирует со зрительных нарушений (снижение остроты зрения и развитие атрофии зрительного нерва). Если опухоль сдавливает или прорастает в область гипофиза либо гипоталамуса – развиваются специфические эндокринные нарушения.

Методы современной диагностики глиомы зрительного нерва

Особенностью диагностики в отделении детской онкологии ТАМС является быстрота и комплексность. Все необходимые обследования можно пройти на протяжении 3-5 рабочих дней в одном месте.

Диагностика глиомы зрительного нерва в обязательном порядке, помимо консультации ведущим онкологом, включает консультацию и детальный осмотр детского невролога и детского офтальмолога. В случае присутствия у ребенка эндокринных симптомов – еще и детского эндокринолога.

Для обнаружения опухоли, оценки ее размеров и распространения применяют современные методы медицинской визуализации: магнитно-резонансная и/или компьютерная томография (МРТ, КТ).

Биопсию, как правило, не проводят. Но если по данным всех выше указанных обследований специалист не уверен в правильности диагноза, то может назначаться биопсия с последующим патоморфологическим изучением образца ткани в лучших патогистологических лабораториях Израиля.

Прогноз при глиоме зрительного нерва у детей

Прогноз в случае глиомы зрительного нерва у детей – благоприятный. 10-летняя выживаемость достигается в более чем 90% случаев. При лечении лучевой терапией (без операции) сохранить зрение удается в 81% детей. Если в программу лечения включены и хирургия, и облучение, и химиотерапия в различных комбинациях, сохранить зрение удается в 90% случаев.

На прогноз заболевания влияют следующие факторы:

• Возраст ребенка на момент установления диагноза.
• Гистологический тип опухоли и степень ее злокачественности (глиомы, как правило, доброкачественные новообразования).
• Расположение и размер глиомы.
• Есть ли возможность полностью удалить опухоль хирургическим путем.
• Наличие у ребенка генетического заболевания – нейрофиброматоза 1 типа.

Ранняя диагностика глиомы зрительного нерва помогает сохранить зрение и здоровье глаз практически в 100% случаев. Чем быстрее удается снизить давление на анатомические структуры зрительного анализатора, тем выше вероятность восстановления зрения. Поэтому не медлите с обращением к специалистам.

Современное лечение глиомы зрительного нерва у детей

В зависимости от клинической ситуации, может быть выбрана одна из двух тактик при глиоме зрительного нерва у ребенка: тактика наблюдения и активная тактика.

В первом случае специалисты просто наблюдают за развитием заболевания – регулярные осмотры и тщательная диагностика 1 раз в полгода. Если нет симптомов прогрессирования заболевания, наблюдение продолжают.

Если же у ребенка ухудшается зрение или присутствуют другие признаки прогрессирования заболевания, выбирают активную тактику.

Хирургическое удаление глиомы – самый предпочтительный метод лечения данного заболевания. Полное удаление новообразования позволит полностью вылечить ребенка и сохранить ему зрение. Однако, технически это очень сложные оперативные вмешательства, которые требует богатого опыта и навыков хирурга. В ТАМС применяют стереотаксическую хирургию для удаления таких опухолей головного мозга. Отделение детской онкологии, оборудовано гибридными операционными, в которых операции по удалению интракраниальных глиом проводятся под контролем КТ или МРТ (уникальная установка MR Linac).

Если глиому невозможно полностью удалить во время операции, врачи применяют комплексный метод лечения, то есть сочетают хирургию с химиотерапией и/или облучением.

Курсы полихимиотерапии применяют при неоперабельной глиоме у детей раннего возраста (до 3 лет), так как им противопоказана лучевая терапия в силу развития серьезных побочных эффектов. Чаще всего при глиомах зрительного нерва применяют комбинацию таких препаратов: винкристин и карбоплатин либо химиотерапевтический протокол TPCV (6-тиогуанин, прокарбазин, ломустин и винкристин).

Лучевая терапия эффективно борется с глиомами зрительного нерва, но, к сожалению, имеет долгосрочные побочные эффекты. В ТАМС используют особый инновационный вид облучения при глиоме – фракционную стереотаксическую лучевую терапию (FSRT). В сравнении со стандартными методами дистанционной лучевой терапии, FRST не оказывает серьезного негативного влияния на физическое и интеллектуальное развитие ребенка в будущем.

Сегодня активно изучается применение таргетной терапии в лечении глиом зрительного нерва. Таргетные препараты действуют целенаправленно, то есть они влияют на определенные точки опухолевых клеток, при этом не действуют на другие здоровые клетки организма,  с чем связано гораздо меньше побочных эффектов в сравнении с классической химиотерапией. Сейчас активно изучаются белковые ингибиторы MEK (траметиниб и селуметиниб) и ингибиторы BRAF V600E (вемурафениб и дабрафениб). Все наши пациенты могут стать участниками таких исследований абсолютно бесплатно. Для некоторых детей – это единственный шанс сохранить зрение и далее жить полноценной здоровой жизнью.