Гидроцефалия у детей

Гидроцефалия (водянка головного мозга) – это чрезмерное накопление спинномозговой жидкости (ликвора) в полостной системе головного мозга, которое может быть обусловлено повышенной продукцией, нарушением циркуляции или резорбции жидкости. Вследствие накопления ликвора у ребенка развивается внутричерепная гипертензия и ее последствия. Гидроцефалия – это не отдельное заболевание, а синдром, который может встречаться при многих как врожденных, так и приобретенных болезнях центральной нервной системы.

Гидроцефалия среди детей – достаточно распространенная проблема, она встречается в 1-4 случаев на 1000 новорожденных. Прогрессирующее накопление ликвора в полостной системе головного мозга приводит к сдавливанию важных структур головного мозга, атрофическим изменениям мозговой ткани, выраженным неврологическим, в том числе и психическим изменениям у ребенка с гидроцефалией.

Гидроцефалия у детей раннего возраста приводит к быстрому увеличению размеров головы, а в случаях, когда гидроцефалия развивается уже после закрытия родничков и черепных швов, размер головы не изменяется, но быстро нарастают признаки внутричерепной гипертензии.

Как правило, гидроцефалия у детей требует активного лечения, особенно врожденные формы патологии, так как накопление ликвора в головном мозге приводят к тяжелым и необратимым последствиям для нервной ткани, а в некоторых ситуациях несет прямую угрозу для жизни ребенка. В отделении детской нейрохирургии Tel Aviv Medical Clinic работают нейрохирурги с мировым именем, которые практикуют все необходимые виды вмешательств для устранения причин и последствий гидроцефалии у ребенка.

Отделение оснащено современной диагностической и лечебной аппаратурой, которая позволяет эффективно и безопасно выполнять самые сложные нейрохирургические манипуляции у детей любого возраста. Профессиональная подготовка хирургов и богатый практический опыт дают возможность в большинстве случаев выполнить все необходимые вмешательства малоинвазивными эндоскопическими техниками, которые не требуют вскрытия черепа и сопряжены с минимальными послеоперационными осложнениями.

Врачи ТАМС практикуют мультидисциплинарный и индивидуальный подход к каждому случаю гидроцефалии у ребенка. План обследования и комплекс лечебных мероприятий, сроки их проведения подбираются командой профессионалов в ходе консилиума с учетом не только причины и вида гидроцефалии, но и индивидуальных особенностей ребенка, наличия сопутствующих расстройств и общего состояния здоровья.

Причины гидроцефалии у детей

Гидроцефалия может быть врожденной и приобретенной. Все случаи гидроцефалии по механизму развития можно разделить на:

• обструктивную гидроцефалию, когда накопление ликвора развивается из-за блокады на путях оттока спинномозговой жидкости;
• сообщающаяся гидроцефалия, которая возникает из-за нарушения процессов резорбции (обратное всасывание) ликвора.

На сегодня уже идентифицировано большое количество врожденных заболеваний и мутаций в тех или иных генах, ассоциированных с гидроцефалией.

Наиболее распространенными видами обструктивной врожденной гидроцефалии являются: аномалия Арнольда-Киари 2 типа, акведуктальный стеноз (сужение водопровода головного мозга), аномалия Денди-Уокера.

Приобретенная обструктивная гидроцефалия возникает при блокаде путей оттока новообразованиями головного мозга (доброкачественные и злокачественные опухоли, аневризмы, сосудистые мальформации, паразитарные кисты, прочее).

Сообщающийся тип гидроцефалии возникает чаще всего вследствие нарушения обратного всасывания ликвора в субарахноидальном пространстве головного мозга из-за воспалительных заболеваний головного мозга и его оболочек (менингит, энцефалит), кровоизлияния в субарахноидальное пространство или в желудочки головного мозга, например, при прохождении по родовым путям.

Симптомы гидроцефалии у детей

Симптомы гидроцефалии могут появиться уже в первые дни жизни ребенка или развиться позже на протяжении жизни в любом возрасте. На степень выраженности клинических проявлений влияет форма гидроцефалии, ее причина, степень выраженности, возраст ребенка, наличие повышенного внутричерепного давления, основной диагноз.

Основным объективным признаком гидроцефалии у детей раннего возраста является быстрое увеличение в размерах головы т ее непропорционально большой размер к возрасту ребенка. Также врач может заменить выпячивание большого родничка, расхождение черепных костных швов, появление выраженного венозного рисунка на коже головы. При этом, если у ребенка повышается внутричерепное давление, родители жалуются на постоянный монотонный плач, нарушение сна, частое срыгивание и рвоту.

По мере прогрессирования патологии у ребенка развиваются неврологические симптомы (они могут быть самыми разными):

• глазодвигательные нарушения (нистагм, косоглазие, симптом Грефе);
• двигательные и чувствительные нарушения;
• судорожный синдром;
• отставание в моторном и психическом развитии;
• задержка и нарушение интеллектуального развития различной степени выраженности.

Последствиями длительной гидроцефалии могут быть преждевременное половое созревание, нарушения интеллектуального развития (трудности с вниманием, обработкой информации и памятью), судорожный синдром и эпилепсия, резкое снижение и полная потеря зрения, нарушение исполнительной функции.

Методы современной диагностики

Большинство случаев врожденной гидроцефалии определяется еще на этапе беременности с помощью биохимического скрининга (повышение содержания альфа-фетопротеина в крови беременной женщины) и пренатального УЗИ-скрининга. Причем эксперты по пренатальной УЗИ-диагностике могут не только определить факт наличия гидроцефалии у плода, но и в некоторых случаях точно установить нозологическую форму заболевания, например, аномалия Арнольда-Киари 2 типа. В таких ситуациях женщине может быть предложено прерывание беременности по медицинским показаниям со стороны плода.

После рождения ребенка гидроцефалия может проявиться сразу. В таких ситуациях диагноз устанавливается врачом-неонатологом. Также она может проявить себя в первые месяцы жизни ребенка. Диагноз выставляется врачом-педиатром, который наблюдает за развитием ребенка.

Детям с гидроцефалией или подозрением на нее рекомендованы такие обследования:

• консультация детского невролога и генетика;
• консультация офтальмолога и нейрохирурга;
• трансиллюминация (диафаноскопия) черепа;
• нейросонография (УЗИ головного мозга) через открытый родничок;
• рентгенография черепа;
• КТ и МРТ головы;
• ЭЭГ (эхоэнцефалография);
• МР- или КТ-ангиография;
• люмбальная пункция.

В диагностическом отделении ТАМС есть все необходимое диагностическое оборудование. Ребенок с подозрением на гидроцефалию может получить весь комплекс диагностических исследований в условиях одного медицинского центра в короткие сроки, что очень удобно для самого малыша и его родителей.

Прогноз при гидроцефалии у ребенка

Прогноз очень разный и зависит, в первую очередь, от причины гидроцефалии. В тяжелых случаях врожденных форм гидроцефалии, которые сочетаются с другими аномалиями развития ЦНС, ребенок может погибнуть от осложнений еще в раннем младенчестве.

В целом, если соответствующее комплексное лечение оказано вовремя, оно является высокоэффективным примерно в 50% случаев при врожденных формах патологии. Приобретенная гидроцефалия имеет худший прогноз, как он обусловлено основным диагнозом, например, мозговой опухолью.

Специалисты отделения нейрохирургии ТАМС предлагают своим пациентам все виды оперативных вмешательств при врожденной или приобретенной гидроцефалии, в том числе и малоинвазивные эндоскопические операции. Чем раньше начато лечение, тем лучше прогноз для ребенка. Дети, получившие специальное лечение, в состоянии прожить нормальную жизнь с небольшими, если они вообще будут проявляться, ограничениями.

Современное лечение гидроцефалии

Лечение гидроцефалии комплексное и, в первую очередь, зависит от причины патологии. Как правило, все врожденные формы нарушения требуют проведения операции. В плане подготовки к оперативному вмешательству ребенку проводят консервативное лечение, направленное на снижение продукции ликвора путем применения мочегонных средств. Если патология прогрессирует в возрасте 2-3 месяцев встает вопрос о проведении операции.

Чаще всего нейрохирурги прибегают к такой операции, как шунтирование. Техника оперативного лечения при шунтировании заключается в установлении специального шунта (трубки), которая будет отводить избыточное количество спинномозговой жидкости, например, в брюшную или грудную полость.

Самые распространенные виды шунтирующих операций:

• вентрикулоперитонеальное шунтирование – в этом случае ликвор отводится в брюшную полость;
• вентрикулоатриальное шунтирование – с отведением ликвора в камеру сердца – правое предсердие и верхнюю полою вену;
• люмбоперитонеальное шунтирование – используется для лечения необструктивных форм гидроцефалии, при этом ликвор отводится из спинномозгового канала в брюшную полость;
• вентрикулоцистернальное дренирование по Торкильдсену – при этом выполняют хирургическое соединение заднего рога бокового желудочка с большой затылочной цистерной;
• вентрикулоплевральное шунтирование – создание соединения с плевральной полостью и ликворной системой головного мозга.

В ТАМС используют только современные и качественные модели шунтов, при которых риск осложнений минимальный, например, инфицирование и закупорка шунта практически сведены к минимуму. Также наши нейрохирурги пользуются шунтирующими системами, которые можно запрограммировать на определенный режим отведения жидкости. Это позволяет регулировать процесс при изменении внутричерепного давления: делать его более или менее интенсивным.

Малоинвазивные эндоскопические методики лечения гидроцефалии – это перспективный и более предпочтительный метод лечения. Чаще всего нейрохирурги ТАМС выполняют вентрикулоцистеностомию, при этом нейрохирург создает дополнительное отверстие между дном 3 желудочка и базальной цистерной для отведения избытка ликвора.

В ТАМС можно получить необходимую помощь не только при хронической гидроцефалии, но и при острых формах патологии, например, при опухолях головного мозга. Как правило, в таких случаях нарушения циркуляции ликвора носят временный характер, и задачей операции является обеспечение временных путей отведения спинномозговой жидкости (вентрикулярное дренирование).