Фибросаркома у детей

Фибросаркома – это злокачественная опухоль мягких тканей, которая входит в группу нерабдомиосаркоматозные сарком мягких тканей (НРСМТ), развивается из клеток соединительной ткани фибробластов. Фибросаркома – это самая распространенная опухоль из данной группы, составляет до 4% всех злокачественных новообразований у детей. Чаще патология поражает подростков, но может встречаться у детей любого возраста, фибросаркома может быть и врожденной (инфантильная форма).

Фибросаркома может развиваться в любом участке тела (голова, шея, брюшная и грудная полость, область таза), но чаще всего она поражает верхние и нижние конечности.

В зависимости от степени дифференциации злокачественных клеток, все фибросаркомы разделяют на 2 группы:

1. Низкодифференцированные. Агрессивные новообразования, которые быстро растут, распространяются на соседние здоровые ткани и рано метастазируют в отдаленные органы (кости, легкие, печень, лимфатические узлы).
2. Высокодифференцированные. Менее агрессивные новообразования, которые характеризуются медленным ростом, редко прорастают соседние здоровые ткани и редко дают отдаленные метастазы.

В зависимости от особенностей опухоли, выделяют несколько ее разновидностей: фибромиксоидная, инфантильная фибросаркома, дерматофибросаркома, миофибросаркома, нейрофибросаркома, миксоидная фиброма и другие.

Инфантильная фибросаркома – вариант фибросаркомы, который встречается преимущественно у детей до 5 лет, а часто и у новорожденных. Эта опухоль отличается агрессивным течением, поражает в основном голову, шею, туловище и нижние конечности, но она хорошо поддается комплексному лечению, если оно начато вовремя.

Фибросаркома, а особенно инфантильная фибросаркома, – это очень серьезное заболевание, но при своевременной и комплексной терапии – вполне излечимое. Очень важно, чтобы лечением такого заболевания занимались высокоспециализированные онкологические клиники. Именно таким медицинским учреждением и является Tel Aviv Medical Clinic. У нас работают высококвалифицированные детские ортопеды и онкологи с мировым именем.

В ТАМС используется только современная и безопасная лечебно-диагностическая аппаратура экспертного класса. В своей профессиональной деятельности наши врачи руководствуются только современными мировыми протоколами лечения и клиническими рекомендациями, поэтому в качестве предоставления медицинских услуг согласно принятым мировым стандартам можно не сомневаться.

Вместе с тем, подход к каждому пациенту полностью индивидуальный, все стандартные планы обследований и схемы лечения модифицируются, в зависимости от выявленных особенностей самого больного ребенка или его опухоли. Специалист обязательно учитывает возраст, пол пациента, его основной диагноз, стадию болезни, особенности самой опухоли, наличие тяжелых сопутствующих заболеваний. Такой подход делает взаимодействие между пациентом и врачом более эффективным и положительно влияет на отдаленный прогноз.

В отделении детской онкологической ортопедии работает целая мультидисциплинарная команда. Помощь ребенку с опухолями мягких тканей оказывают онкологи, хирурги, ортопеды, лучевые терапевты, химиотерапевты, пластические хирурги, реабилитологи, психологи и другие узкие специалисты при необходимости.

Причины фибросаркомы у детей

На сегодня истинной причины развития фибросаркомы не установлено. Пик заболеваемости среди детей приходится на младенцев и подростков. Среди факторов риска такого новообразования следует выделить:

• курс лучевой терапии в прошлом;
• некоторые генетические синдромы и заболевания – синдром Ли-Фраумени, нейрофиброматоз 1-го типа, семейный аденоматозный полипоз, синдром Вернера, мутации в гене ретинобластомы 1 и изменения гена SMARCB1;
• травмы и воспалительные процессы мягких тканей;
• некоторые аутоиммунные заболевания;
• влияние токсинов, прием определенных медикаментов.

Симптомы фибросаркомы у детей

Клинические проявления фибросаркомы зависят от ее вида, расположения и стадии заболевания, наличия метастазов. На начальных стадиях патологического процесса симптомы отсутствуют, по мере роста новообразования, если оно располагается не внутри полостей организма, его можно легко увидеть или прощупать. Над опухолью постепенно утончается кожа и подкожный жировой слой, кожный покров становится синюшным, начинают проступать венозные сосуды.

При значительном увеличении размеров фибросаркома оказывает давление на нервные структуры и кровеносные сосуды, вызывая болевые ощущения.

На последних стадиях пациент испытывает общую симптоматику. У него развивается интоксикация, появляется рвота и тошнота, полностью утрачивается аппетит, ребенок худеет, постоянно чувствует слабость, быстро устает, у него часто меняется настроение, развивается анемия, поднимается температура.

Если имеют место метастазы, то добавляются признаки, указывающие на поражение того или иного органа. Например, при метастазах в печень появляется желтуха, при метастазах в легкие ребенок кашляет, его мучает одышка, при метастазах в костях появляются сильные боли.

Методы современной диагностики

Особенностью диагностики в ТАМС является ее быстрота, точность и комплексность. Все необходимые обследования пациент может получить на базе нашего инновационного диагностического отделения, а качественная аппаратура экспертного класса позволить сделать процесс обследования не только сверхточным, но и комфортным и безопасным для ребенка.

Диагностический этап начинается с консультации ведущего детского онко-ортопеда ТАМС. Специалист выслушает все жалобы, соберет анамнез, определит факторы риска, тщательно осмотрит пациента, изучит всю медицинскую документацию, которую родители привезли с собой. После этого доктор составит необходимый план дообследования. И только после получения полной информации о заболевании и состоянии здоровья ребенка консилярно принимается решение о необходимом объеме лечении, комбинации тех или иных методик терапии, их поочередности.

Для диагностики фибросаркомы применяют следующие диагностические процедуры:

• Набор необходимых лабораторных тестов крови, мочи, прочее.
• Современные методики медицинской визуализации опухоли – КТ, МСКТ, МРТ, ПЭТ-КТ, ПЭТ-МРТ, остеосцинтиграфия, цифровая рентгенография, УЗИ внутренних органов и мягких тканей. Эти методы позволяют не только определить локализацию первичной опухоли и ее размер, а и наличие метастазов, распространение опухоли, стадию болезни, а также с их помощью хирурги планируют вид и объем будущего хирургического вмешательства для удаления злокачественного новообразования.
• Биопсия опухоли и патогистологическое исследование образца тканей для верификации диагноза.

Важно! Очень часто к нам на лечение попадают дети с разных стран с заведомо верифицированным патогистологически неверным диагнозом. Поэтому для наших пациентов в обязательном порядке проводится пересмотр гистологических блоков, которые пациенты привезли с собой, или повторная биопсия. Это необходимо, чтобы поставить 100% правильный диагноз и начать эффективное лечение.

К сожалению, в мире не столь много врачей-патологов, которые специализируются на саркомах мягких тканей и костей (то очень сложное направление современной медицины). Образцы опухолей наших пациентов мы отправляем для ревизии в лучшие патогистологические лаборатории Израиля, где их просматривают патологи с мировым опытом и уникальной подготовкой. Благодаря таким проверкам мы точно уверены в правильности диагноза и выбранной лечебной тактики.

Патогистологическое исследование образцов опухоли часто дополняется современными иммуногистохимическими исследованиями и молекулярно-генетической диагностикой. Это позволяет определить особенности злокачественных клеток и подобрать наиболее эффективный протокол лечения с использованием инновационных препаратов биологического действия.

Прогноз при фибросаркоме у детей

Прогноз при фибросаркоме у ребенка зависит сразу от нескольких факторов:

• Возраст ребенка.
• Гистологический тип опухоли, степень ее дифференциации.
• Расположение опухоли в организме.
• Размер новообразования, степень его распространения на соседние ткани.
• Стадии болезни и наличие отдаленных метастазов.
• Возможность полного удаления опухоли во время хирургического вмешательства.
• Возникла опухоль впервые или врачи имеют дела с рецидивом.
• Применялась ли для комплексного лечения лучевая терапия.

Если опухоль небольшая, имеет благоприятный гистологический вариант и высокую степень дифференцировки клеток, не дала метастазов – прогноз благоприятный. Более 90% пациентов достигают стойкой ремиссии уже после одного курса комплексной терапии с использованием оперативного вмешательства и полного удаления опухоли.

Если на этапе диагностики установлено, что рак уже распространился по организму (метастазировал), вероятность долгосрочного выживания составляет всего 20%. Рецидивирующая фибросаркома плохо поддается лечению стандартными протоколами.

Современное лечение фибросаркомы

В случае диагностики фибросаркомы у ребенка лечение должно быть комплексным, то есть включать несколько методик терапии сразу или поочередно. Среди основных методов лечения фибросаркомы: хирургическое удаление опухоли, химиотерапия, облучение, таргетная терапия. Лечебная стратегия и тактика подбирается индивидуально специалистами ТАМС для каждого ребенка с учетом локализации опухоли, ее размеров, стадии болезни, типа новообразования, состояния здоровья пациента.

Наилучших отдаленных результатов удается добиться в случаях, когда была проведена точная инновационная молекулярно-генетическая диагностика опухоли и определены ее специфических маркеров. Это дает возможность подбирать эффективную терапию персонализировано и получать отличные результаты.

Хирургические процедуры:

• Классическое оперативное удаление опухолевого конгломерата в границах здоровой ткани. После такой операции может сформироваться существенный дефект мягких тканей, который требует реконструктивно-восстановительных вмешательств и работы с пластическим хирургом.
• Радиохирургия с помощью инновационной установки КиберНож. Позволяет удалить опухоль без единого хирургического разреза воздействия на патологический очаг интенсивным сфокусированным пучком ионизирующего излечения. К сожалению, подходит не для всех опухолей, как правило, применяется в случае небольших новообразований.
• Артериальная эмболизация опухоли применяется в случаях, когда новообразование недоступно для хирургического иссечения. Во время процедуры хирург блокирует кровоток в сосудах, которые питают опухоль. Благодаря таким действиям опухоль уменьшается в размерах или вовсе погибает. Часто методику могут сочетать с химиотерапией, что положительно сказывается на результатах.

Химиотерапия может применяться в комплексном лечении пациентов с фибросаркомой, а может быть использована и самостоятельно, когда операция ребенку противопоказана. Химиопрепараты назначают курсами с учетом современных протоколов и особенностей клинического случая. В ТАМС применяют только проверенные лекарства известных мировых производителей, поэтому лечение сопряжено с минимальным количеством побочных эффектов.

Таргетные препараты целенаправленно воздействуют на злокачественные клетки, при этом они не влияют на здоровые клетки организма, с чем связано гораздо меньшее количество побочных эффектов такого лечения. На сегодняшний день активно изучаются некоторые таргетные лекарства для лечения детей с фибросаркомой. Все пациенты ТАМС могут стать участниками этих клинических исследований абсолютно бесплатно, для некоторых – это реальный шанс выздороветь и вести далее активную жизнь. Сегодня в экспериментальных протоколах лечения фибросаркомы используют ингибиторы киназы (палбоциклиб, сунитиниб, кризотиниб, церитиниб) и ингибитор mTOR (сиролимус).

Лучевая терапия при фибросаркоме может быть дистанционный и контактной. Линейный ускоритель новейшего поколения TrueBeam STx обеспечивает точное воздействие ионизирующими лучами на патологический участок во время сеансов дистанционного облучения. В отделении радиотерапии ТАМС работают высококвалифицированные врачи, которые идеально планируют все сеансы лучевой терапии, чтобы ребенок при этом не испытывал побочных явлений и отдаленных последствий.

Внутритканевая брахитерапия является разновидностью контактной лучевой терапии и активно применяется для лечения пациентов с фибросаркомой, которую нет возможности удалить хирургическим путем (например, опухоль в грудной клетке). В ткань новообразования имплантируются специальные радиоактивные аппликаторы на необходимое время, которые потом извлекаются. На время лечения пациент находится в радиологическом отделении закрытого типа.

После завершения курса лечения пациентам нужно будет регулярно проходить обследования для скрининга рецидива. Врачи ТАМС дадут четкие рекомендации по необходимым обследованиям и частоте медицинских осмотров для каждого ребенка.