Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль (ДМКО) у ребенка

Десмопластические мелкокруглоклеточные новообразования относятся к классу злокачественных, мезенхимальных патологий. В составе опухоли – мелкие, круглые злокачественные клетки. В расположении элементов четко просматривается ярко выраженная жесмопластическая строма. Характерные особенности отличают новообразование полифенотипической дифференцировкой при проведении иммунногистохимического исследования.

Что такое ДМКО?

Это агрессивная злокачественная опухоль, возникающая чаще всего в брюшной полости, и намного реже в грудной полости. Новообразование разрастается в брюшной полости, сопровождается асцитами. Возможна обструкция внутренних органов, расположенных в области живота. Отмечается отрицательное воздействие на мочевой пузырь, мочеточники, тазовые органы, зону плевральной полости.

При макроскопическом анализе образование выражается в виде сероватого, белого, плотного узла с многочисленными очагами. Обладает неточными ограничениями. Размерность варьируется от двух до сорока сантиметров. Для патологии характерна обширная инвазия, бурное, прогрессирующее распространение метастазов. Ребенок страдает от выраженного болевого синдрома.

На 1 и 2 стадии заболевания опухолевые грануляции имеют диаметр до 5 миллиметров. На 4 стадии их диаметр может уже превышать 20 миллиметров.

Насколько распространена десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль?

Заболевание встречается крайне редко, а согласно медицинской статистике от него страдают в основном дети до 11 лет.

Каковы симптомы ДМКО у ребенка?

На начальном этапе заболевание выражается в постоянных болях в области поражения. В ходе прогрессирования отмечаются следующие симптомы:

• Болевые ощущения в области живота, при этом обезболивающие препараты могут слабо помогать или не помогать вовсе;
• Появление характерного уплотнения в области живота;
• Боль в позвоночнике, спине;
• Отечность в нижних конечностях;
• Проявления непроходимости кишечника;
• Снижение аппетита ввиду преждевременного насыщения;
• Проблемы с мочеиспусканием.

Если не оказать ребенку своевременную помощь, то по мере увеличения образования болезненный синдром будет только усиливаться, а другие симптомы будут становиться более выраженными.

Как лечится десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль?

Перед назначением лечения в клинике Тель Авив Медикал Центр (Ихилов) пациенты обязательно проходят комплексное обследование, направленное на получение свежих данных о заболевании. Как правило, ребенку с диагнозом «ДМКО» проводится КТ, УЗИ, Позитронно-эмиссионная томография, забор биологического материала для гистологического анализа. В клинике используется высокоинформативное оборудование, позволяющее получить все необходимые сведения и назначить оптимальную схему лечения.

Лечение десмопластической мелкокруглоклеточной опухоли комбинированное. Оно включает в себя сразу несколько методов:

• Хирургическая операция. Это основной метод лечения. От успешности проведения оперативного вмешательства во многом зависит прогноз и успешность всех терапевтических мер. Задача хирурга заключается в том, чтобы полностью или по возможности максимально удалить опухоль, не повредив при этом важные структуры организма. При проведении операций находят свое применение современные хирургические технологии, например, радиочастотная аблация, гамма-нож, криоаблация, в отдельных случаях эффективна эмболизация питающего сосуда. Все эти техники применяются в медицинском центре Ихилов, который оснащен самой современной аппаратурой, в том числе роботизированными установками, позволяющими удалять образования с точностью до сотых миллиметра. Операции по лечению ДМКО у детей в нашей клинике проводят профессор Сухотник и доктор Вайнберг. Это высококвалифицированные хирурги с огромным опытом.
• Химиотерапия. ДМККО является чувствительной к химиотерапии опухолью. Химиотерапия может проводиться до операции с целью снижения темпов роста образования и уменьшения его в размерах, что повышает шансы на успешное проведение оперативного вмешательства. Также химиотерапия назначается уже после иссечения опухоли с целью уничтожения оставшихся раковых клеток. Помимо этого, она значительно снижает риски рецидива. В клинике ТАМС пациентам с десмопластической мелкокруглоклеточной опухолью лечение с применением химиотерапии проводит профессор Эль Хасид. Это специалист с мировым именем, знающий все протоколы химиотерапии и эффективные комбинации различных препаратов.
• Лучевая терапия. Данная опухоль также чувствительная к радиотерапии. Лучевая терапия назначается в нескольких случаях – для снижения рисков рецидива, в случае обнаружения метастаз или при неполном удалении образования. Воздействие лучевой терапии позволяет уничтожить оставшиеся после оперативного вмешательства раковые клетки. Радиотерапия обязательна в тех случаях, когда из-за особенностей локализации образования не удалось провести радикальное иссечение. Лучевую терапию детям с ДМКО в нашей клинике проводит доктор Осповат Ина. Это первоклассный специалист, который подберет правильные дозировки с учетом особенностей течения заболевания, возраста и состояния здоровья ребенка.

Одна из особенностей лечения ДМКО в медицинском центре ТАМС заключается в том, что все врачи работают в одной команде. Каждое решение принимается коллегиально и предварительно согласовывается. Благодаря этому докторам удается разработать наиболее эффективную схему лечения и строго ее придерживаться.

Какова выживаемость при ДМКО у детей?

Прогноз выживаемости напрямую зависит от различных факторов: стадия заболевания, возраст пациента и наличие у него сопутствующих недугов, размер опухоли и особенности ее расположения. При наличии метастаз прогноз крайне неблагоприятный. Поэтому важную роль в лечении данного недуга играет своевременность обращения за медицинской помощью. Также очень важно качество лечения.

В клинике Ихилов пациенты получают всю необходимую медицинскую помощью от высококвалифицированных специалистов. При этом процент выживаемости пациентов с диагнозом «десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль» в нашей клинике значительно выше, чем средний показатель.

Почему выбирают ТАМС?

Есть немало причин, почему в ТАМС обращаются за помощью пациенты со всего мира:

• Четкое следование международным протоколам лечения;
• Применение современных техник проведения операций, в том числе использование дорогостоящей аппаратуры;
• Персонализированный подход к лечению каждого пациента;
• Чистые, современные и комфортабельные палаты;
• Оснащение по последнему слову техники – в клинике используется дорогостоящее медицинское оборудование, которого нет в подавляющем большинстве медицинских учреждений;
• Высококвалифицированные врачи, которые имеют международную практику, часто обмениваются опытом с иностранными коллегами и берутся за лечение самых сложных пациентов;
• Демократичные цены на все виды медицинских услуг.

Врачи:

Онколог, ведущий специалист в области детской онкологи солидных опухолей и Саркоме

Онколог, ведущий специалист в области детской гемотоонкологии и онкологи солидных опухолей, Саркоме

Онколог, руководитель отделения Педиатрической гемато-онкологии и Трансплантации костного мозга

Онколог, детский онкогематолог, заведующая отделением

Онколог, заведующий отделением детской гематоонкологии