Десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль (ДМККО) у детей

Агрессивное злокачественное образование, которое встречается редко, характеризуется неблагоприятным прогнозом и относится к группе такого заболевания, как саркома. В Израиле дети с обнаруженной десмопластической мелкокруглоклеточной опухолью лечатся в клинике ТАМС, которая является Национальным центром лечения саркомы.

Что такое ДМККО у детей?

Новообразование развивается из мелких круглых стромальных клеток, формируясь чаще всего в брюшной полости, реже в области груди, органах малого таза и желудочно-кишечного тракта. Способно распространяться метастазами на отдаленные участки организма, поражая костный мозг, печень, легкие, мочевой пузырь, лимфатические узлы. Имеет характерную гистологическую особенность – структуру, плотно заполненную мелкими округлыми клетками синего цвета с десмопластической реакцией стромы. Согласно исследованиям, клетки десмопластической мелкокруглоклеточной опухоли имеют мезотелиальное происхождение с высокой степенью пролиферативной активности.

Насколько распространена ДМККО у детей?

Это довольно редкое заболевание, которое встречается у молодых людей, детей и подростков. Впервые, как отдельная патология десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль была описана в 1991 году. С того момента известно о более чем 300 случаев заболеваемости ДМККО, что затрудняет правильное лечение, особенно в медицинских учреждениях стран СНГ. Более 70% выявленных патологий приходятся на возраст 10-16 лет, при этом мальчики болеют в несколько раз чаще девочек.

Каковы симптомы десмопластической мелкокруглоклеточной опухоли у детей?

Клинические проявления зависят от локализации образования, которое в первое время, как и другие интраабдоминальные опухоли протекает бессимптомно, и к моменту обнаружения достигает крупных размеров. Поэтому ДМККО зачастую выявляется уже на стадии распространения метастаз, которая сопровождается выраженными признаками:

• Интенсивный болевой синдром в зоне поражения.
• Снижение веса.
• Рвотный рефлекс.
• Нарушенное, болезненное мочеиспускание.
• Кишечная непроходимость.
• Общая слабость и недомогание.
• Запоры.
• Ощутимое уплотнение при пальпации.

Как лечится ДМККО у детей?

Успех лечения зависит от точно проведенной диагностики, которая должна включать в себя комплекс современных методов исследования. Для уточнения локализации, формы и структуры образования после осмотра и сбора жалоб проводится инструментальная диагностика, позволяющая визуализировать пораженный участок и окружающие ткани. Чтобы определить стадию опухоли, исследуются внутренние органы на предмет метастатических очагов. Важно дифференцировать патологию, которая не имеет специфических симптомов, а по наличию экспрессии антигена может быть принята за саркому Юинга, имея с данным заболеванием одинаковый тип нейроэктодермальных образований. Лечение предполагает комбинирование методик:

• Обязательным является взятие биоптата для микроскопического, иммуногистохимического, гистологического, а также молекулярно-генетического исследования. Поученная информация в соответствии с данными Израильской базы фармацевтики позволяет подобрать наиболее целесообразное персонализированное лечение.
• Хирургическое вмешательство, при котором проводится радикальная резекция опухоли с окружающими тканями. В израильской клинике Тель Авив Медикал Центр (Ихилов) операции выполняют ведущие хирурги, в том числе профессор Игорь Сухотник, профессор Бен Хаим, доктор Яир Горчак. Залогом успеха является полное иссечение пораженной ткани, что эффективно проводится в нашей клинике. Удаляются даже труднодоступные опухоли, при этом риск осложнений и рецидивов минимизируется. В Ихилов предпочтение отдается щадящим инвазивным вмешательствам, с сохранением органов и функционально важных структур. Также у нас проводится по необходимости трансплантация стволовых клеток и костного мозга. Наши врачи, обладающие колоссальным опытом в лечении такого редкого заболевания как десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль, выполняют успешные операции даже безнадежным пациентам, от которых отказались в других больницах, особенно стран СНГ.
• Химиотерапия или таргетная терапия, предусматривающие курс лечения противоопухолевыми препаратами, направленными на уничтожение раковых клеток, торможение их деления, уменьшение объема опухоли, устранение метастатических поражений. Протокол лечения, лекарства, их комбинация и дозировка подбирают в клинике ТАМС профессор Эль Хасид, доктор Дрор Левин, доктор Розенфельд Хила в соответствии с целесообразностью лечения и безопасностью для ребенка.
• Иммунотерапия для активизации реакции иммунной системы организма больного ребенка на борьбу с раковыми клетками.
• ДМККО имеет выраженную ответную реакцию на ионизирующее облучение, поэтому в качестве способа лечения проводится лучевая терапия. Фокусированное направление лучей не затрагивает здоровую ткань, уничтожая злокачественные клетки, что не сказывается губительно на детском организме. Решение о дозировке и локальном направлении лучей принимает доктор Осповат Ина.

Какова выживаемость при десмопластической мелкокруглоклеточной опухоли?

Ввиду редкости патологии многие больницы не могут предоставить адекватную помощь пациентам, поскольку не знают, как ее лечить, и тем самым усугубляют ситуацию, ухудшая и без того неблагоприятный прогноз. Поэтому в большинстве случаев диапазон выживаемости колеблется от 17 месяцев до двух лет. И только у 20% отмечается пятилетняя выживаемость. Повысить шансы возможно, выбрав клинику Тель Авив Медикал Центр, где самые высокие показатели долговременной выживаемости пациентов с ДМККО и минимальное количество рецидивов.

В Ихилов уровень полностью излеченных детей с десмопластической мелкокруглоклеточной опухолью в разы выше, чем в других больницах, благодаря опыту врачей, которые знают, как лечить даже такие редкие заболевания. К нам приезжают для проведения повторных операций, поскольку клиники СНГ не могут успешно для пациента завершить лечение. В нашей клинике придерживаются уникального подхода – каждый случай заболевания рассматривается индивидуально коллегией врачей, имеющих солидный опыт в лечении ДМККО.

Разработанному протоколу лечения, очередности его этапов следуют в обязательном порядке, привлекая по необходимости узкопрофильных специалистов. Процедурные и все нужные отделения расположены в одном здании, что позволяет быстро получать консультацию экспертов смежных областей, и не транспортировать ребенка. Также у нас постоянно проводится отслеживание состояния прооперированного маленького пациента, результатов лечения, которые допускается корректировать для большей эффективности.

Почему для лечения ДМККО у ребенка выбирают Тель Авив Медикал Центр?

• Клиника ТАМС, как Национальный Израильский центр лечения саркомы проводит консилиумы с Мировыми медицинскими центрами, и располагает наиболее рациональными способами лечения заболевания.
• Высочайший уровень квалификации докторов, специализирующихся на лечении редких образований у детей, в том числе десмопластической мелкокруглоклеточной опухоли. Наши врачи обладают колоссальным опытом и экспертными знаниями, что дает возможность применять инновационные, оптимальные методики, щадящие для организма ребенка, выполнять органосберегающие операции и при этом сводить к минимуму риск рецидива.
• В ТАМС самые высокие показатели по долгосрочной выживаемости пациентов с ДМККО.
• Наличие оборудования экспертного класса позволяет быстро и максимально точно ставить диагноз, а использование современной навигационной системы помогает сократить время проведения операций.
• Полный спектр качественных медицинских услуг по демократичным расценкам, забота и уход доброжелательного персонала, возможность закрепить результат лечения и восстановиться в реабилитационном центре ТАМС (Ихилов).

Врачи:

Онколог, ведущий специалист в области детской онкологи солидных опухолей и Саркоме

Онколог, ведущий специалист в области детской гемотоонкологии и онкологи солидных опухолей, Саркоме

Онколог, руководитель отделения Педиатрической гемато-онкологии и Трансплантации костного мозга

Онколог, детский онкогематолог, заведующая отделением

Онколог, радиолог, заведующая подразделением детской радиологии.

Хирург, Заведующий отделением детской онкологической ортопедии