Ботрио́идная рабдомиосаркома у ребенка

Ботриоидные (кистевидные) рабдомиосаркомы относятся к классу злокачественных мезенхимальных новообразований. Они представляют категорию эмбриональных рабдиомиосарком. В большинстве случаев диагностируются у детей в возрасте до пяти лет. Возможно развитие патологии у новорожденного ребенка. Опухоли дислоцируются на голове, шее, в мочеполовом тракте. Для девочек характерно поражение влагалища, у мальчиков образование формируется в паратестикулярной области, в мочевом пузыре.

Что такое ботриодная рабдиосаркома?

Ботриодная рабдиосаркома – это злокачественное образование, развивающееся из мышц внутренних органов. Локализуются такие опухоли преимущественно в мочевом пузыре и мочеточнике. Представленное заболевание является достаточно опасным. Опухоль быстро прогрессирует, взывает осложнения и нередко дает метастазы. Поэтому ребенок с таким диагнозом нуждается в незамедлительной и квалифицированной медицинской помощи.

Насколько распространена ботриодная рабдомиосаркома у детей?

Рабдомиосаркома – это редкая опухоль, которая диагностируется в основном в детском и подростковом возрасте. На эмбриональные рабдомиосаркомы, к коим относится ботриодная опухоль, приходится порядка 40% среди всех случаев выявления у детей РМС.

Каковы симптомы ботриодной рабдомиосаркомы?

Во многом симптоматика зависит от места локализации недуга.

• Поражение мочевого пузыря приводит осложнению мочеиспускания, появлению кровяных телец в моче.
• Опухоль в области брюшины, таза становится причиной частых запоров, болезненных ощущений в животе, приступов тошноты, рвоты.
• Альвеолярные патологии половой системы приводят к отечности половых органов, кровянистым и слизистым выделениям.

Также присутствует ряд общих нехарактерных симптомов, на которые родители должны обратить внимание. К наиболее часто встречаемым признакам развития данной опухоли относятся:

• Общая слабость организма ребенка, нежелание куда-то идти или играться;
• Потеря аппетита, полный отказ от мясных продуктов;
• Немотивированная усталость и апатия;
• Повышение общей температуры тела;
• Снижение массы тела;
• Увеличение лимфатических узлов.

При макроскопическом исследовании выявляются очаги размером от одного миллиметра до двенадцати сантиметров. Они имеют грозвдевидное, полипозное строение, геморрагический или миксоидный вид. Снаружи новообразование покрывает интактная слизистая оболочка. На поверхности возможно появление язв. При срезе патология имеет красный или серый цвет. В некоторых случаях образования кровоточат.

При микроскопическом исследовании выявляются мелкие низкодифференцированные клетки. Они имеют веретенообразную, округлую или звездчатую форму. Элементы находятся в среде аморфного, межуточного вещества.

Как лечится ботриодная рабдомиосаркома?

Лечение назначается только после комплексной диагностики больного ребенка. На этом этапе врачи должны получить свежие сведения об опухоли, ее размерах, расположении, темпах роста. Только после этого врачи могут составить полную картину и назначить оптимальную по их мнению схему лечения. Как правило, проводится комплексное лечение ботриодной рабдомиосаркомы, включающее в себя:

• Оперативное вмешательство. Варианты резекции образования могут быть самыми разными, все зависит от места расположения опухоли и ее размеров. Хирургическая операция считается основным методом лечения представленного заболевания, ведь примерно в 1 случае из 5 удается полностью удалить опухоль. Но иногда даже самые современные техники проведения операций не могут помочь полностью иссечь опухоль из-за особенностей ее расположения вблизи важных структур. Врачи клиники Тель Авив Медикал Центр (Ихилов) стараются проводить органосохраняющие операции, что крайне важно для качества жизни прооперированного пациента. Высокоточное удаление образования с минимальными рисками для пациента обеспечивает самая современная аппаратура, в том числе хирургическая роботизированная установка Да Винчи. В нашей клинике проводится минимальное ампутирование даже при обширных опухолевых процессах, при этом сразу проводится реконструкция костной ткани. Мы являемся единственной больницей, использующей 3D печать для точного восстановления костей после удаления. В нашем медицинском центре операции по удалению ботриодных рабдомиосарком проводит доктор Яир Горчак.
• Лучевая терапия. Комбинированное лечение рабдомиосарком невозможно без радиотерапии. Лучевая терапия проводится после оперативного вмешательства с целью снижения рисков возникновения рецидивов в будущем. Воздействие лучевой терапии позволяет уничтожить оставшиеся после операции раковые клетки. Радиотерапия обязательна в тех случаях, когда из-за особенностей расположения опухоль не удалось провести радикальное иссечение опухоли. В медицинском центре Ихилов маленьким пациентам с ботриодной рабдомиосаркомой лучевую терапию проводит доктор Осповат Ина. Это грамотный специалист, который подберет оптимальные дозировки, чтобы уничтожить раковые клетки и нанести минимально возможный вред здоровью ребенка.
• Химиотерапия. Кистевидные рабдомиосаркомы обладают достаточно высокой чувствительностью к химиотерапии, поэтому химиотерапевтические препараты являются важной частью лечения данного недуга. При этом есть сразу несколько современных схем химиотерапии, в которых пациентам назначаются разные комбинации из нескольких препаратов. В клинике ТАМС пациентам с рабдомиосаркомой помогают доктор Дрор Левин, доктор Михаль Министерский и доктор Яир Пелед. Это высококлассные специалисты, чьи имена хорошо известны в медицинском сообществе.

В нашей клинике для лечения подобных опухолевых заболеваний создаются мультидисциплинарные команды. Хирурги, радиотерапевты и химотерапевты находятся в постоянном контакте и обсуждают каждый свой шаг. Благодаря этому врачам клиники удается не только назначить оптимальную и наиболее эффективную схему лечения, но и строго ее придерживаться.

Какова выживаемость при ботриодной рабдомиосаркоме у детей?

При данном заболевании прогноз в основном благоприятный. Однако выживаемость пациентов с этим диагнозом во многом зависит от различных факторов: место локализации опухоли и ее размеры, есть ли возможность полного иссечения образования, темпы роста неоплазии, возраст и общее состояние здоровья ребенка.

В клинике ТАМС процент выживаемости пациентов с ботриодной рабдомиосаркомой на порядок выше, чем средний показатель по другим медицинским учреждениям. Именно поэтому для лечения данного заболевания лучше обращаться в наш медицинский центр.

Почему выбирают ТАМС?

• Мы являемся национальным центром по лечению сарком в Израиле, имея при этом самый большой опыт в мире;
• У нас работают лучшие онкохирурги, в частности великолепный специалист Яир Пелед;
• Комфортабельные, чистые и оснащенные всем необходимым палаты;
• Поддержка родителей, чьи дети проходят сложное лечение;
• Ультрасовременное 3D отделение, в котором с максимальной точностью удается воссоздать удаленные костные структуры;
• Оказываем непосредственную помощь в сборе средств на лечение онко больных детей, в том числе помогает родителям связаться с благотворительными фондами.

Врачи:

Онколог, ведущий специалист в области детской онкологи солидных опухолей и Саркоме

Онколог, ведущий специалист в области детской гемотоонкологии и онкологи солидных опухолей, Саркоме

Онколог, руководитель отделения Педиатрической гемато-онкологии и Трансплантации костного мозга

Онколог, детский онкогематолог, заведующая отделением

Онколог, заведующий отделением детской гематоонкологии