Атипичная тератоид-рабдоидная опухоль (АТРО)
АТРО – злокачественное, многокомпонентное эмбриональное образование центральной-нервной системы.
Что такое АТРО?
Агрессивная опухоль поражающая спинной и головной мозг формируется из рабдоидных, мезенхимальных, эпителиальных и примитивных клеток. Преимущественно располагается в стволе головного мозга или в мозжечке, характеризуется ранними и ликворными метастазами, частыми рецидивами. Возникновение АТРО связывают с другими рабдоидными опухолями, нарушенной работой определенного гена.
Насколько распространена атипичная тератоид-рабдоидная опухоль?
Образования данного типа развиваются в основном у детей младшего возраста. Высокая частота возникновения приходится на первые два года. Это редкая опухоль, которая почти не встречается у взрослых. В педиатрии АТРО занимает около 3% от всех опухолей ЦНС. В Австрии по статистике на 72500 человека ежегодно приходится один новый случай регистрации рабдоидного новообразования. В США на один миллион диагностируется три случая. В большинстве случаев появление опухоли связано с мутацией гена-супрессора, что имеет отношение к генетическому фактору.
Каковы симптомы АТРО у детей?
Признаки развившейся патологии различаются в зависимости от локализации злокачественного очага, возраста ребенка. Рабдоидная опухоль растет и распространяется интенсивно, что сказывается на общем ухудшении симптоматики.
- Апатия.
- Сонливость.
- Головная боль.
- Рвотный рефлекс.
- Изменение в поведении, что выражается в частой вялости, раздражительности.
- Неустойчивая походка, ухудшение равновесия.
- Потеря аппетита.
- Повышенная утомляемость.
- У младенцев – увеличение объема головы и родничка.
Как лечится атипичная тератоид-рабдоидная опухоль?
Перед тем как определить схему лечения доктор назначит комплекс диагностических мероприятий, призванных выявить очаг опухоли, ее тип, размеры, стадию распространения, сопутствующие нарушения, генетическое и неврологическое обследование с тестированием и консультацией специалистов. Проводится оценка функции головного мозга, инструментальная визуализация, для получения детализированных изображений АТРО и окружающих тканей, люмбальная пункция и биопсия. Взятие образца и его микроскопическое исследование помогают определить вид образования и степень злокачественности. В зависимости от результатов диагностики назначается лечение, которое чаще всего включает в себя комбинацию нескольких способов:
- Хирургическое вмешательство для максимальной резекции злокачественной опухолевой массы. Не всегда удается полностью отсечь новообразование из-за его близости к жизненно-важным структурам. Но благодаря бригаде детских хирургов под руководством профессора Константини и профессора Рот, операции по удалению рабдоидной опухоли проводятся с большим успехом.
- Химиотерапия как дополнительный к операции метод. Применяется один из стандартных протоколов, чтобы предотвратить распространение опухоли, уничтожить оставшиеся пораженные клетки. В Тель Авив Медикал Центр химиотерапевтическим лечением занимается доктор Рина Двир.
- Таргетная терапия с применением ингибиторов, действующих непосредственно на злокачественные клетки.
- Лучевая терапия улучшает состояние больного, убивает раковые клетки путем направленных на них дозированных лучей. Доктор Осповат Ина использует в радиотерапии передовые линейные установки, прицельно облучая опухоль и не затрагивая здоровую ткань.
- Пересадка костного мозга полным циклом (3 трансплантации), которой занимаются в клинике Тель Авив Медикал Центр (Ихилов).
Какова выживаемость при АТРО?
Рабдоидная опухоль считается трудноизлечимой и характеризуется неблагоприятным прогнозом. Средняя выживаемость составляет около 11 месяцев, а двухлетняя – не более 20%. С пересадками костного мозга, выживаемость повышается до 60-65%. На прогноз влияет ряд факторов: возраст (для младенцев он более неблагоприятный), степень распространения патологического образования, итоги хирургического вмешательства, адекватное следование протоколу лечения. В израильской клинике Тель Авив Медикал Центр (Ихилов) тщательно следят за безупречным проведением правильной очередности этапов протокола, исходя из международных медицинских стандартов. Благодаря слаженной работе бригаде хирургов во главе с профессором Константини и заведующим отделением опухолей головного мозга доктором Рина Двир, нам удается вылечивать в разы больше, чем в других клиниках.
Врачи нашей клиники, благодаря колоссальному опыту в лечении АТРО и проводимым регулярным исследованиям, добились удивительных достижений, значительно повысив уровень выживаемости у маленьких пациентов с атипичной тератоид-рабдоидной опухолью. Этому способствует и близкое расположение всех отделений в одном комплексе, взаимодействие экспертов в узких областях, коллегиальное решение по разработке лечебной индивидуальной программы. Результаты операций удается отследить при сотрудничестве неврологов и офтальмологов, своевременно скорректировать лечение. Изучая статистику клиники Ихилов насчет увеличивающегося количества успешно излеченных детей с диагностированным АТРО, в Тель Авив Медикал Центр обращаются пациенты со стран СНГ для повторной операции, поскольку в местных больницах получили отказ.
Почему для лечения АТРО у ребенка выбирают Тель Авив Медикал Центр (Ихилов)
- Высочайший уровень квалификации медицинского персонала, экспертные знания и внушительный опыт врачей в лечении рабдоидной опухоли центральной нервной системы.
- Передовая оснащенность клиники, современные лаборатории, где проводятся новейшие исследования, возможность генетического тестирования.
- Наличие инновационной навигационной системы позволяет сократить срок операции до 1-1,5 часа, вместо 4-5 ч., как в других больницах.
- Сложнейшие операции, требующие филигранной точности и огромного мастерства, проводят доктора с мировыми именами – профессор Константини или профессор Рот.
- Качественное медицинское обслуживание в широком спектре по адекватным тарифам, уютные палаты для маленьких пациентов, внимание и уход заботливого персонала, возможность восстановиться после изнуряющего лечения в реабилитационном центре клиники Ихилов.
- Высокие показатели по выживаемости даже при таких разрушающих опухолях, как атипичная тератоид-рабдроидная.
Врачи:

Нейрохирург, заведующий отделением детской Нейрохирургии

Онколог, зав. департаментом Онкологии головного и спиного мозга
