Опухоли мозжечка у детей

Мозжечок – это отдел головного мозга, который находится в задней черепной ямке и отвечает за координацию движений, равновесие и мышечный тонус. Опухоли мозжечка составляют до 10-15% от всех новообразований головного мозга. По своей природе они могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.

Опухоли мозжечка могут встречаться в любом возрасте, но болеют преимущественно дети. Чаще всего в этой части ЦНС у детей развиваются медуллобластомы, но могут встречаться и другие виды новообразований нервной системы. У лиц среднего возраста чаще всего в области мозжечка вырастают гемангиобластомы и астроцитомы, у людей пожилого возраста приходится иметь дело преимущественно с глиобластомами и метастатическими опухолями.

Как доброкачественные, так и злокачественные опухоли мозжечка представляют непосредственную угрозу для жизни пациента. Помимо своих основных клинических проявлений (общемозговые, стволовые и мозжечковые симптомы), новообразования в области задней черепной ямки представляют собой угрозу для жизни за счет сдавливания важных структур продолговатого мозга и ствола головного мозга, а это, в свою очередь, может привести к внезапной смерти.

Если у вашего ребенка диагностировано новообразование мозжечка или есть подозрение на такой диагноз, важно обратиться за специализированной помощью в медицинское учреждение, где есть все возможности оказания современной и комплексной медицинской, в том числе, нейрохирургической и онкологической, помощи. Именно такой клиникой и является Tel Aviv Medical Clinic. На базе нашего детского нейрохирургического отделения работают специалисты с мировым именем, которые имеют богатый и успешный практический опыт ведения пациентов с опухолями задней черепной ямки. Отделение оснащено современными нейрохирургическими операционными, что вместе с мастерством хирурга позволяет выполнять даже самые сложные нейрохирургические вмешательства.

Подход к каждому ребенку с опухолью мозжечка в ТАМС индивидуальный. Специалисты не применяют стандартные протоколы лечения для всех детей подряд, методы терапии, в том числе и вид операции, сочетание тех или иных способов лечения опухоли головного мозга, их очередность подбираются для каждого пациента отдельно командой специалистов в ходе консилиума. Благодаря такому подходу нам удается достичь положительных результатов даже в самых сложных ситуациях.

Помощь одному ребенку с опухолью мозжечка оказывает целая мультидисциплинарная команда профессионалов ТАМС: нейрохирурги, детские неврологи, онкологи, лучевые терапевты и радиологи, химиотерапевты, реабилитологи, педиатры и прочие узкие специалисты при необходимости. Таким образом, в условиях одного медицинского учреждения можно получить весь комплекс необходимой современной медицинской помощи, начиная с этапа диагностики, заканчивая комплексным лечением и последующей реабилитацией.

Причины опухолей мозжечка у детей

На сегодняшний день не установлено истинных причин развития большинства опухолей, в том числе и новообразований мозжечка. Специалисты выделяют несколько факторов, который повышают риск развития такой патологии:

• Наследственная предрасположенность и некоторые генетические синдромы и заболевания, например, нейрофиброматоз 1 типа.
• Воздействие ионизирующего излучения в анамнезе, например, курс лучевой терапии по поводу другого онкологического заболевания (особенно с облучением головы).
• Негативное влияние онкогенных вирусов (аденовирусы, герпесвирусы, вирусы папилломы человека, прочие).
• Влияние канцерогенных токсических веществ.
• Наличие у пациента иммунодефицитных состояний (первичных или вторичных).

Все опухоли мозжечка можно разделить на доброкачественные и злокачественные. Хотя такая классификация условная, так как ограниченное пространство задней черепной ямки делает опасной для жизни даже самую доброкачественную опухоль.

Также новообразования мозжечка бывают первичными (развиваются непосредственно из клеток головного мозга) и вторичными (метастатическими), которые представляют собой отдаленные метастазы при злокачественных опухолях другой локализации. Вторичные опухоли мозжечка всегда злокачественные. Чаще всего метастазы в эту область головного мозга дают злокачественные опухоли молочной железы, желудочно-кишечного тракта, легких, щитовидной железы, меланома. У детей встречаются преимущественно первичные опухоли мозжечка.

В детском возрасте среди опухолей мозжечка (задней черепной ямки) преобладают:

• астроцитома (пилоцитарная),
• глиома ствола головного мозга,
• медуллобластома,
• эпендимома,
• гемангиобластома,
• тератома,
• атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль.

Симптомы опухолей мозжечка

Среди симптомов, которые могут возникать при опухолях мозжечка, выделяют 3 группы:

1. Мозжечковые. Они связаны непосредственно з разрушением или сдавливанием нервной ткани мозжечки.
2. Стволовые. По мере роста опухоль задней черепной ямки начинает сдавливать ствол головного мозга, что проявляется стволовыми неврологическими симптомами и расстройством функции черепно-мозговых нервов. Эта группа симптомом самые опасные, так как в стволе головного мозга находятся жизненно важные центры, например, дыхательный.
3. Общемозговые. Связаны с ростом внутричерепного давления и развитием гидроцефалии. Резкое повышение внутричерепного давления также крайне опасное для жизни, так как ведет к ущемлению того же ствола головного мозга в большом затылочном отверстии и внезапной смерти из-за дисфункции жизненно важных центров (сердечной деятельности, дыхания).

Как правило, симптомы из этих 3 групп появляются одновременно, иногда патология может манифестировать сразу признаками поражения ствола головного мозга или определенной пары черепно-мозговых нервов. Мозжечковая очаговая симптоматика длительное время может не проявляться, так как она может длительное время компенсироваться.

Общемозговые симптомы:

• стойкая головная боль,
• тошнота и рвота, не зависящие от еды,
• головокружение,
• сонливость,
• нарушение сознания различной степени.

Мозжечковые очаговые симптомы:

• мозжечковая атаксия,
• расстройство походки, неустойчивость,
• нистагм – непроизвольные движения глазными яблоками,
• дизартрия – нарушение речи,
• тремор,
• изменение почерка на крупный и размашистый.

Стволовые очаговые симптомы и признаки поражения ЧМН:

• невралгия тройничного нерва,
• неврит лицевого нерва,
• косоглазие,
• снижение слуха,
• нарушение глотания,
• расстройства вкуса,
• нарушение сердечного ритма,
• глазодвигательные нарушения,
• дыхательные нарушения вплоть до полной остановки,
• тонические судороги.

Методы современной диагностики

Диагностическое отделение ТАМС оснащено самым современным и инновационным диагностическим оборудованием экспертного класса. У нас пациент может получить весь необходимый комплекс исследований, как лабораторных, так и инструментальных.

Основные методы диагностики при опухолях мозжечка:

• Неврологический осмотр для выявления всех неврологических симптомов.
• Набор лабораторных тестов крови и мочи.
• Современные методики медицинской нейровизуализации – КТ, МСКТ, МРТ, ПЭТ-КТ, ПЭТ-МРТ. Позволяют не только визуализировать новообразование и определить его размер и локализацию, но и спланировать объем и методику нейрохирургического вмешательства.
• Биопсия и последующее изучение образца тканей.

Все материалы после биопсии пациентов ТАМС мы отправляем для ревизии в лучшие патогистологические лаборатории Израиля, где их просматривают патологи с мировым именем. Благодаря такой тактике мы точно уверены в правильности диагноза и последующей выбранной лечебной программе.

Также для пациентов ТАМС после биопсии опухолей мозга доступны инновационные молекулярно-генетические исследования (панель Foundation One), где определяются генетические мутации-«мишени» для действия современных иммунобиологических препаратов, например, таргетных лекарств.

Прогноз при опухолях мозжечка у детей

Прогноз при новообразованиях мозжечка зависит от их вида, степени злокачественности, размеров, расположения и возможности хирургического удаления опухоли.

Если опухоль доброкачественная и ее можно полностью удалить во время нейрохирургической операции, прогноз благоприятный. Без лечения опухоль, как правило, увеличивается в размерах, и пациент может погибнуть в любой момент от сдавления жизненно важных центров ствола мозга. В случае неполного удаления доброкачественной опухоли из тканей мозжечка, она может рецидивировать, что требует повторной операции.

Злокачественные мозжечковые опухоли имеют неблагоприятный прогноз. Выживаемость пациентов после проведенного комплексного лечения составляет от 1 до 5 лет.

Современное лечение опухолей мозжечка у детей

Решение о необходимости применения тех или иных видов терапии, их сочетание и последовательность в ТАМС принимает консилиум специалистов, в котором участвуют нейрохирург, онколог, детский невролог, радиолог, химиотерапевт и другие специалисты при необходимости, а также пациент и его родители.

Хирургическое лечение

При опухолях мозжечка нейрохирурги могут выполнять 2 вида вмешательств, в зависимости от цели операции: радикальная операция и удаление опухоли, иногда – резекция новообразования, второй вариант – шунтирующие операции при гидроцефалии, чтобы снизить внутричерепное давление.

Нейрохирургическая операция заключается в удалении новообразования мозжечка с помощью высокотехнологичных инструментов, например, мощных операционных микроскопов, роботов-помощников, а также малоинвазивного эндоскопического оборудования.

Вмешательство, как правило, проводят путем краниотомии — часть костей черепа удаляется, чтобы хирург смог получить доступ к нужному месту головного мозга. Сегодня в ТАМС при выполнении таких вмешательств применяется инновационный установки для интраоперационной медицинской визуализации. С ее помощью хирург воспроизводит точную карту расположения зон коры головного мозга. Это обеспечивает ювелирно точное удаление опухолевых тканей и 100% сохранение функционально важных участков мозга.

Некоторые вмешательства могут проводиться в awake-режиме, когда пациента не вводят в общий наркоз, и он остается в сознании. Такой подход позволяет в режиме реального времени контролировать сохранение важных функций головного мозга.

Шунтирующие операции, как правило, позволяют улучшить состояние пациента, но не позволяют полностью вылечить его, поэтому они проводятся с паллиативной целью. С помощью малоинвазивной эндоскопической нейрохирургической техники хирург устанавливает шунты, через которые спинномозговая жидкость стекает в брюшную полость. Иногда вместо шунта могут выполняться другие операции для декомпрессии головного мозга, например пункция желудочков мозга (вентрикулостомия) и наружное вентрикулярное дренирование.

Лучевая терапия

В случае злокачественных опухолей мозжечка после хирургической операции с целью предупреждения рецидива пациенту назначают курс облучения. В таких ситуациях применяют, как правило, дистанционную лучевую терапию. В ТАМС мы проводим облучение только на современных и безопасных линейных ускорителях последнего поколения, благодаря чему лечение не только эффективное, но и безопасное.

Химиотерапия

Для лечения злокачественных опухолей мозжечка совместно с лучевой терапией и нейрохирургической операцией обычно используется полихимиотерапия. У очень маленьких детей (до 3 лет) химиотерапия может применяться для отсрочки лучевой терапии до того момента, когда ребенок подрастет (после 3 лет). В некоторых ситуациях пациенту может быть предложена высокодозная химиотерапия с последующей аутологичной трансплантацией стволовых клеток.

Таргетная терапия

В отличие от химиотерапии, таргетные препараты нацелены только на злокачественные клетки, а не на все клетки в организме, которые способны быстро делиться. Таргетные лекарства подбираются индивидуально – в соответствии с видом опухоли и ее молекулярно-генетическими особенностями.

В ТАМС постоянно проходят клинические исследования, в том числе и инновационных методов лечения опухолей мозжечка. Все наши пациенты могут принять участие в таких программах абсолютно бесплатно. Для некоторых из них – это единственный и реальный шанс на выздоровление.